La vasculitis que causa hemorragia pulmonar ocurre más comúnmente en la enfermedad asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que incluye WG y poliangeítis microscópica (MPA). WG debe sospecharse en pacientes con anomalías del tracto respiratorio superior (sinusitis, epistaxis, otitis media, deformidad en silla de montar, estenosis suglótica), anomalías del tracto respiratorio inferior (nódulos, lesiones cavitarias, infiltrados pulmonares difusos que connotan hemorragia alveolar) y anomalías renales (glomerulonefritis focal y segmentaria). Algunos pacientes tienen una forma limitada de enfermedad con solo afectación del tracto respiratorio superior e inferior. MPA puede parecerse a WG: MPA, sin embargo, no produce inflamación granulomatosa y está asociada con p-ANCA, mientras que WG generalmente se asocia con c-ANCA