Rev. Nac. (Itauguá) vol.10 no.2 Itauguá Dec. 2018
INTRODUCCIÓN
Los síndromes de superposición son considerados como un raro fenómeno1. El síndrome de Rhupus, se define como una poliartritis simétrica deformante y erosiva acompañada de síntomas de LES y la presencia de anticuerpos de alta especificidad diagnóstica, como son el anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antipéptidos citrulinados cíclicos2. En este síndrome es característico el compromiso renal y manifestaciones neurológicas, a pesar de ser una afección infrecuente, provoca complicaciones que determinan distintos grados de discapacidad en los pacientes que la padecen3.
REPORTE DE CASO
Paciente joven, de 19 años, con antecedente de 3 meses de evolución de astenia de inicio insidioso, progresivo, acompañada de rigidez y dolor en articulaciones pequeñas y grandes, como manos, hombros, codos, rodillas, de manera simétrica, a predominio matutino, que cede de manera espontánea. Además, aparición de lesiones rojo violáceas, pruriginosas, confluentes, no dolorosas, generalizadas predominando en región malar, abdomen, miembros superiores e inferiores, por lo que acude a facultativo en múltiples ocasiones, quien la médica con cetirizina vía oral y betametasona crema sin mejoría. Al cuadro se agrega, gingivorragia y epistaxis en moderada cantidad, que cede con compresión local.
Al ingreso se constata presión arterial 120/70 mm Hg, pulso 75/min, respiraciones 17/min, temperatura axilar 36,5°C, saturación O 96%, glicemia capilar 98 mg/dL. Al examen físico, eritema malar en alas de mariposa (Figura 1), ulceras orales (Figura 2), alopecia y lesiones tipo purpuricas dispersas con predominio en rostro, tronco y extremidades inferiores.
En laboratorio de rutina leucopenia (3500 mm3, N: 68%, L: 28% M: 4%) y trombocitopenia (7000 mm3). PCR 10 mg/L, test de Coombs directo (+). En punción aspiración de medula ósea megacariocitos aumentados, compatibles con púrpura trombocitopénica. ANA 1/160, C4 11,1 mg/dl, Anti Ro 93,5, Anti Sm mayor a 100, Anti CCP 20,5, Anti La 57 sg. Orina simple no patológica, radiografía de manos sin hallazgos patológicos. Dentro de los criterios clínicos para LES se constaron: lupus cutáneo agudo (eritema malar), ulceras orales, alopecia no cicatrizal, leucopenia y trombocitopenia y criterios inmunológicos: ANA +, Anti Sm +, hipocomplementemia, Coombs directo +. Con el compromiso de más de 10 articulaciones, PCR anormal, Anti CCP elevado y más de 6 semanas de evolución se establece el diagnóstico de artritis reumatoide. En conjunto como fenómeno de superposición de realiza el diagnóstico de Síndrome de Rhupus.
Recibió metilprednisolona: 1gr/día por 3 días e inmunoglobulina: 1gr/kp/día por 2 días, con mejoría del recuento plaquetario, la prescripción ambulatoria fue prednisona 75 mg/día, hidroxicloroquina 400 mg/día y azatioprina.
DISCUSIÓN
El síndrome de Rhupus ha sido considerado como una rara superposición entre artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémica que llega a tener características clínicas y de laboratorio propias1.
Las características clínicas y serológicas que permiten llegar a su diagnóstico evidencian una progresión hacia un daño articular de tipo erosivo, lo que trae consigo mayor destrucción articular con aumento de los grados de discapacidad y disminución de la percepción de la calidad de vida en los pacientes que la padecen2.
El síndrome de Rhupus ha sido estimado entre el 0,01% y 2% de los pacientes con enfermedad reumatológica, una entidad muy infrecuente3 4.
Esta afectación se describe con mayor incidencia en el sexo femenino, aunque puede aparecer en pacientes varones4. Por lo general aparecen primeramente manifestaciones de artritis reumatoide y posteriormente de lupus eritematoso sistémico, tal es el caso presentado con antecedentes de poliartritis y posteriormente manifestaciones hematológicas del LES5.
A pesar de ser una entidad rara es importante conocer los elementos clínicos y humorales que permiten su diagnóstico precoz, facilitando comenzar el tratamiento de forma oportuna y disminuir sus posibles complicaciones6.
