El síndrome de Bencet debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier adulto joven que presente úlceras orales dolorosas recurrentes (>3 episodios al año) o genitales. Otros criterios importantes para el diagnóstico incluyen meningitis aséptica, uveítis, patergia (pustulosis después de una lesión cutánea), manifestaciones cutáneas (lesiones acneiformes, lesiones similares a eritema nodoso, púrpura, lesiones papulopustulares, úlceras de tipo pioderma gangrenoso). La EII debe excluirse antes de realizar un diagnóstico de síndrome de Behcet debido a características clínicas similares. Una complicación potencialmente fatal de esta enfermedad es una fístula arteria-bronquio pulmonar (prácticamente patognomónica del síndrome de Bencet) que puede presentarse como hemoptisis masiva. El diagnóstico se realiza mediante angiografía pulmonar.