Tanto la dermatomiositis como la polimiositis están asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial. Un subconjunto de estos pacientes son anti Jo-1 (ARNt HISTIDIL TRANSFERASA) positivos. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, este subconjunto se presenta clásicamente con fiebre, RP, artritis y manos mecánicas. Los pacientes que tienen miositis y enfermedad pulmonar intersticial tienden a no desarrollar las neoplasias malignas asociadas con la miositis (por ejemplo, cáncer de ovario).