Varón de 41 años con síncope, hinchazón en tobillos e imágenes anormales de tórax
Un hombre de 41 años fue evaluado en este hospital debido a hinchazón en ambos tobillos y episodios de síncope.
El paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta aproximadamente 4,5 meses antes de la presentación actual, cuando presentó disnea de esfuerzo y una sensación de ardor en el pecho. Los síntomas duraron varias semanas y el paciente fue ingresado en otro hospital. La radiografía y la tomografía computarizada (TC) del tórax no mostraron anormalidades. La angiografía coronaria mostró una estenosis grave de la arteria coronaria derecha y se colocó un stent. Los síntomas del paciente se resolvieron después del procedimiento; pudo caminar durante 30 minutos al día sin recurrencia de los síntomas.
Diez días antes de la presentación actual, el paciente tuvo un empeoramiento de la fatiga. Durante los siguientes 3 días, desarrolló fiebre, mialgia difusa, anorexia, dolor de cabeza leve, nuevas equimosis dispersas y artralgia en las muñecas y los tobillos. La prueba de antígenos para el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2) fue negativa. Los síntomas remitieron al cuarto día. Sin embargo, el quinto día, tuvo una temperatura de 38,2 °C y se produjo un síncope cuando se levantó de una silla, lo que provocó una caída que resultó en una lesión en la rodilla derecha. A la mañana siguiente, mientras el paciente orinaba, sintió náuseas, sudoración y mareos. Trató de agacharse al suelo y llamó a su familia; luego, presenció un síncope y se golpeó la cabeza. Recuperó el conocimiento después de unos segundos y, poco después, se presentó al departamento de emergencias de este hospital.
En el examen, la temperatura temporal era de 36,3 °C, la frecuencia cardíaca de 79 latidos por minuto, la presión arterial de 121/72 mm Hg y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Tenía membranas mucosas secas. Su rodilla derecha estaba dolorosa y tenía un rango de movimiento limitado durante la flexión. Se observaron equimosis en la cadera izquierda y el bíceps derecho. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Las pruebas de ácido nucleico para SARS-CoV-2 e influenza tipos A y B fueron negativas. Una prueba de anticuerpos para la enfermedad de Lyme no fue reactiva. Un electrocardiograma fue normal.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Según los informes, la radiografía de tórax obtenida en el servicio de urgencias fue normal. La radiografía de la rodilla derecha mostró un derrame articular sin evidencia de fractura o dislocación.
Se administró solución de Ringer lactato por vía intravenosa y el paciente fue dado de alta. Durante los 4 días siguientes, el paciente refirió un nuevo eritema y edema en los tobillos. La artralgia de tobillo persistió; era peor por la mañana y no disminuyó con la administración de paracetamol. El día del ingreso, el paciente tenía una temperatura de 39,4 °C y regresó al servicio de urgencias de este hospital.
En la revisión de aparatos y sistemas se observaron breves palpitaciones cardíacas que habían ocurrido durante un período de varias semanas, así como ronquidos crónicos. El paciente no refirió dolor torácico, disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, dolor abdominal, diarrea, vómitos, disuria, tos, rinorrea, rigidez de nuca, sequedad de boca, úlcera bucal, linfadenopatía, fenómeno de Raynaud, cambios en la visión, debilidad o parestesia. No tenía contactos con enfermos.
Entre los antecedentes médicos del paciente se destacan enfermedad coronaria, hipertensión, hiperlipidemia, intolerancia a la glucosa, obesidad, disfunción eréctil, esteatosis hepática, rosácea y ansiedad. Los medicamentos que tomaba incluían aspirina, ticagrelor, atorvastatina, metoprolol, amlodipino y escitalopram. No se conocieron reacciones adversas a los medicamentos.
El paciente trabajaba en una oficina y vivía en una zona urbana de Nueva Inglaterra con su esposa y un gato; el gato le había arañado la muñeca izquierda aproximadamente 6 meses antes. Había fumado medio paquete de cigarrillos al día durante 12 años y había probado la marihuana. Actualmente no fumaba cigarrillos, no bebía alcohol ni consumía otras sustancias. Su historial de viajes incluía visitas a la costa de Nueva Inglaterra, a los estados del Atlántico medio y al sureste de los Estados Unidos. Durante 2 años en el pasado remoto, había vivido en el Reino Unido. Su historia familiar era notable por hiperlipidemia, hipertensión y esclerosis sistémica en su madre; fibrosis pulmonar en una tía materna; cáncer de pulmón relacionado con el tabaquismo en su abuela materna; y cáncer de páncreas en su abuelo materno.
En el examen, la temperatura temporal era de 37,6 °C, la frecuencia cardíaca de 88 latidos por minuto, la presión arterial de 132/62 mm Hg y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal era de 31,4. No se observaron linfadenopatías en las áreas cervical, supraclavicular, submentoniana, submandibular, axilar o inguinal. Las muñecas estaban dolorosas e hinchadas, con dolor en la extensión y la flexión. Había edema en los tobillos y se observaron máculas eritematosas en los tobillos. Había rosácea presente, pero no se observaron otros cambios en la piel o las uñas. El resto del examen fue normal.
Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Los niveles sanguíneos de calcio, magnesio, fósforo, albúmina, globulina y proteína total fueron normales, al igual que el recuento de glóbulos blancos, el recuento diferencial y los niveles sanguíneos de aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, bilirrubina y fosfatasa alcalina. El análisis de orina fue normal. Se obtuvo una muestra de sangre para cultivo. Una prueba de ácido nucleico para SARS-CoV-2 fue negativa. No se detectaron anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana ni contra la sífilis. Un electrocardiograma fue normal. La ecografía en el punto de atención mostró, según se informó, una función ventricular normal, sin derrame pericárdico y sin líneas B. A la mañana siguiente, no se identificó ningún trombo en la ecografía de la parte inferior de las piernas.
La radiografía de tórax ( Figura 1A ) reveló agrandamiento hiliar bilateral y campos pulmonares por lo demás limpios. Dado este hallazgo, se revisó nuevamente la radiografía de tórax que se había obtenido previamente en el departamento de emergencias y, en la evaluación retrospectiva, se observó prominencia hiliar bilateral. La TC de tórax y abdomen ( Figura 1B a 1F ), realizada después de la administración intravenosa de material de contraste, mostró linfadenopatía mediastínica difusa e hiliar bilateral, un hallazgo que no había estado presente en la TC realizada 4,5 meses antes. También había múltiples nódulos pulmonares, incluidos nódulos perifisurales y un nódulo de 8 mm en el lóbulo inferior derecho que había aumentado de tamaño desde el estudio anterior. Se observó engrosamiento del tabique interlobulillar en el lóbulo inferior derecho, así como engrosamiento difuso de la pared bronquial, esteatosis hepática y calcificación de la arteria coronaria.
Figura 1. Estudios de imágenes de tórax.
Una radiografía de tórax muestra agrandamiento hiliar bilateral (Panel A, flechas). Una imagen de TC contrastada muestra linfadenopatía mediastínica difusa y linfadenopatía hiliar bilateral y simétrica (Panel B, flechas). Las imágenes de TC en ventanas pulmonares muestran múltiples nódulos pulmonares (Paneles C y D, flechas). Se observa un engrosamiento nodular sutil del tabique interlobulillar en el lóbulo inferior derecho (Panel E, flecha). Se observa un nódulo perifisural a lo largo de la cisura mayor izquierda (Panel F, flecha).
Se tomaron decisiones de diagnóstico y manejo.
Diagnóstico diferencial
Cuando realizamos un razonamiento clínico, es importante que seamos conscientes de los caminos cognitivos que tomamos para llegar a un diagnóstico. El proceso de diagnóstico comienza cuando conocemos la historia del paciente, conectando los antecedentes con la presentación clínica. Luego, el proceso evoluciona a medida que recopilamos datos junto a la cama del paciente mediante preguntas y exámenes basados en hipótesis.
Representación del problema
Un aspecto central del proceso de diagnóstico es la definición del problema clínico que se necesita resolver. La “representación del problema” se refiere a la forma en que los médicos enmarcan un caso. Resaltamos las características más salientes de la presentación para llegar a un diagnóstico. La representación del problema se deriva de tres preguntas: primero, ¿quién es el paciente? segundo, ¿cuál es el ritmo del proceso patológico? tercero, ¿cuál es el síndrome en cuestión? 1
Para responder a la primera pregunta, nos centramos en los factores específicos del huésped que aumentan o disminuyen la probabilidad de ciertos diagnósticos, como las afecciones médicas conocidas, los medicamentos actuales, las variantes anatómicas o los antecedentes de viajes. Para responder a la segunda pregunta, caracterizamos el ritmo de la enfermedad (aguda, subaguda o crónica) e identificamos otras características temporales (recurrencia, recrudecimiento o intermitencia), dado que ciertas enfermedades tienen ritmos característicos. Finalmente, para responder a la tercera pregunta, destilamos las características más destacadas del caso de una manera que nos permita resolver mejor el problema, ya sea enunciando el problema clínico o haciendo referencia a un diagnóstico sindrómico conocido. Por ejemplo, un paciente que está tomando varios antidepresivos y presenta pirexia y clonus (problema clínico) también puede describirse como un paciente con síndrome serotoninérgico (diagnóstico sindrómico).
En este caso, un hombre de 41 años con enfermedad de la arteria coronaria presenta fiebre subaguda, linfadenopatía hiliar bilateral, artritis inflamatoria y un exantema eritematoso en la parte inferior de la pierna. Aunque sus dos episodios de pérdida de conciencia probablemente sean clínicamente significativos, los volveré a abordar más adelante en la discusión. En este punto del proceso de diagnóstico, podemos utilizar el enfoque sindrómico o el enfoque de lista de verificación.
Enfoque sindrómico
La palabra “síndrome” —derivada del griego sun , que significa “juntos”, y dramein , que significa “correr”— resume la intención del enfoque sindrómico. Si podemos reconocer la constelación de síntomas y signos que “corren juntos” en el paciente, podremos llegar rápidamente a un diagnóstico.
Cuando considero la representación del problema en este caso, específicamente observando los fenómenos que se manifiestan simultáneamente, el diagnóstico que me viene a la mente es el síndrome de Löfgren. Este síndrome es una manifestación aguda de la sarcoidosis que se caracteriza por eritema nodoso, linfadenopatía hiliar bilateral y artritis bilateral del tobillo. 2
Enfoque de lista de verificación
Numerosos estudios en la literatura sobre cirugía y cuidados intensivos han demostrado que las listas de verificación reducen los errores de proceso y previenen daños. 3,4 También se ha postulado que las listas de verificación reducen los errores de diagnóstico. 5 Después de identificar las características más destacadas del caso, podemos crear un diagnóstico diferencial para cada característica. Luego podemos hacer una referencia cruzada de cada diagnóstico diferencial, a modo de lista de verificación, para asegurarnos de que se ha realizado una búsqueda exhaustiva del diagnóstico correcto.
En este caso, las cuatro características sobresalientes que se observan en la representación del problema son fiebre, linfadenopatía hiliar bilateral, artritis inflamatoria y erupción cutánea en la parte inferior de las piernas. Aunque cada característica tiene una larga lista de posibles causas, debemos centrar nuestra atención solo en los trastornos que pueden causar las cuatro características sobresalientes. De este modo, podemos adaptar nuestros esfuerzos para explorar tres categorías de enfermedades: infección, cáncer y enfermedad autoinmune.
Infección
Las posibles causas infecciosas del síndrome clínico de este paciente incluyen infecciones micobacterianas tanto tuberculosas como no tuberculosas, así como micosis endémicas y ubicuas. Su antecedente de viajes al sureste de los Estados Unidos le confiere una predisposición a la blastomicosis, que puede manifestarse con hallazgos cutáneos y pulmonares. La infección con otra levadura, Cryptococcus neoformans , puede dar lugar a manifestaciones clínicas similares a las de la infección por Blastomyces dermatitidis y no es endémica de una región específica. Sin embargo, el proceso de la enfermedad del paciente es más rápido de lo que cabría esperar con estas infecciones. Además, sus hallazgos extrapulmonares sugerirían una infección diseminada, que se observa con mayor frecuencia en personas con inmunidad deteriorada. Dado que este paciente no está manifiestamente inmunodeprimido, es poco probable que se trate de una infección fúngica invasiva.
Otra causa infecciosa que es un factor diagnóstico importante en este caso es la infección por Mycobacterium tuberculosis . La tuberculosis suele causar fiebre, nódulos pulmonares y linfadenopatía hiliar bilateral. Además, la tuberculosis puede causar artritis reactiva (enfermedad de Poncet), así como diversas manifestaciones cutáneas, entre ellas eritema nodoso y reacciones de hipersensibilidad (tuberculides). Sin embargo, este paciente no presenta factores de riesgo epidemiológicos aparentes que le confieran predisposición a la tuberculosis, lo que disminuye sustancialmente la probabilidad de este diagnóstico.
Por último, otra infección granulomatosa que merece ser considerada en este caso es la bartonelosis, dado que el paciente tenía antecedentes de un arañazo de gato ocurrido 6 meses antes. La infección por Bartonella henselae puede provocar fiebre y linfadenopatía tanto regional como generalizada. Sin embargo, las manifestaciones pulmonares y la oligoartritis simétrica son hallazgos poco frecuentes en este contexto y, por lo tanto, sería muy poco probable que se produjeran simultáneamente. Además, el momento de la presentación de este paciente no es consistente con la bartonelosis, dado que la fiebre y la linfadenopatía regional no se produjeron en asociación con el arañazo de gato.
Cáncer
Entre los diversos tipos de cáncer que podrían dar lugar al síndrome de este paciente, los trastornos linfoproliferativos son las posibilidades más probables. Dichos trastornos, incluida la enfermedad de Hodgkin y el linfoma difuso de células B grandes, pueden causar fiebre y linfadenopatía hiliar. Sin embargo, el ritmo de la enfermedad de este paciente, con síntomas que se desarrollan solo 10 días antes de la presentación, no es característico de los trastornos linfoproliferativos, incluso un linfoma agresivo. Además, el paciente no tenía sudores nocturnos ni pérdida de peso clínicamente significativa, y estos hallazgos serían esperables en un paciente con un linfoma agresivo. Los pacientes con cáncer pueden tener poliartritis inflamatoria paraneoplásica, una entidad que generalmente imita la artritis reumatoide, pero se informa raramente y es más probable que ocurra en pacientes con linfoma o leucemia que en pacientes con otros tipos de cáncer. 6 En general, el síndrome de este paciente sería una manifestación extremadamente infrecuente de un trastorno linfoproliferativo.
Enfermedad autoinmune
Las enfermedades autoinmunes o reumatológicas que se manifiestan con enfermedad pulmonar, linfadenopatía, artritis y fiebre incluyen lupus eritematoso sistémico, vasculitis de vasos pequeños y medianos y miopatías inflamatorias idiopáticas. Las enfermedades cristalinas poliarticulares, como la gota y la enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio, podrían provocar fiebre con síntomas articulares y periarticulares, pero no explicarían los hallazgos torácicos observados en este paciente.
Dado el ritmo de la enfermedad del paciente y la constelación de hallazgos que se manifiestan simultáneamente, el trastorno autoinmune más probable en este caso es la sarcoidosis. Este trastorno granulomatoso multisistémico puede afectar a cualquier órgano y tiene un amplio espectro de gravedad, con manifestaciones que van desde hallazgos incidentales en imágenes sin síntomas asociados hasta una enfermedad fulminante potencialmente mortal. El diagnóstico es típicamente clinicopatológico, requiriendo la presencia de granulomas no necrotizantes en la biopsia de tejido, excepto en el caso de tres manifestaciones clínicas distintas de sarcoidosis: fiebre uveoparotídea, lupus pernio y síndrome de Löfgren.
Tanto el enfoque sindrómico como el de lista de verificación nos han llevado a la sarcoidosis como causa de la presentación del paciente. Aunque recomendaría que se iniciara el tratamiento con glucocorticoides en este paciente, me atrevería a afirmar que aún no hemos terminado con el caso.
Reconciliación diagnóstica
La práctica de la conciliación de la medicación es un paso crucial en la atención de los pacientes hospitalizados y se sabe que reduce los errores de medicación entre los pacientes hospitalizados. 7 Sin embargo, la práctica de la conciliación diagnóstica se realiza con mucha menos frecuencia. Antes de iniciar la terapia inmunosupresora, es importante que delineemos los hechos del caso, así como las suposiciones que estamos haciendo en nuestro razonamiento. Por lo tanto, realizaré la conciliación diagnóstica respondiendo tres preguntas: Primero, ¿qué sé que es verdad? Segundo, ¿qué creo que es verdad? Tercero, ¿qué tengo que explicar todavía?
Hasta el momento, lo que sabemos con certeza es que este paciente presenta un proceso inflamatorio agudo-subagudo con afectación ganglionar, articular y cutánea. Dado el ritmo de su enfermedad y la ausencia de factores de riesgo epidemiológicos de infección atípica, podemos inferir que estos hallazgos son causados por un proceso benigno, no infeccioso. Lo que queda por explicar es su pérdida recurrente de conciencia, lo que nos llevará al paso final del proceso diagnóstico.
Representación iterativa del problema
A medida que se desarrolla el caso y se obtiene nueva información, es importante que reformulemos el problema de forma iterativa. Al principio, los episodios de síncope del paciente podrían haber sugerido un síncope neurocardiogénico durante la micción o un síncope ortostático por hipovolemia en el contexto de una enfermedad prolongada. Sin embargo, ahora que hemos determinado que otras características de su presentación son altamente sugestivas de sarcoidosis, podemos actualizar nuestra representación del problema.
Ahora describiría al paciente como un hombre de 41 años con probable sarcoidosis que presenta síncope recurrente y palpitaciones. Este cuadro lleva a considerar la sarcoidosis cardíaca, que frecuentemente se manifiesta con taquiarritmias ventriculares. 8 Se justifica una investigación cardiovascular más intensiva, que incluya imágenes por resonancia magnética cardíaca (IRM) y tomografía por emisión de positrones (PET) con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG) con TC.
Diagnóstico presuntivo
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Pruebas de diagnóstico
Este paciente presentó dolor en las muñecas y tobillos de inicio subagudo, así como características sistémicas. El diagnóstico diferencial incluye causas de poliartritis, como artritis reumatoide, espondiloartritis, lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad reumática sistémica, artritis cristalina, infección o un proceso paraneoplásico. La afectación de ambos tobillos aumenta la sospecha de sarcoidosis, dado que el síndrome de Löfgren tiene predilección por esta zona articular, lo que resulta en sinovitis o periartritis del tejido blando que rodea los tobillos.
El paciente presenta las características clásicas del síndrome de Löfgren y el diagnóstico puede realizarse clínicamente sin necesidad de pruebas adicionales.El síndrome de Löfgren es una forma de sarcoidosis aguda que se caracteriza por la tríada de eritema nodoso, linfadenopatía hiliar y dolor articular inflamatorio ( Tabla 2 ). El síndrome de Löfgren fue descrito por primera vez por Sven Halvar Löfgren y Holger Lundbeck en 1946 mientras revisaban casos de eritema nodoso. 9 No existen criterios diagnósticos formales para el síndrome de Löfgren. A diferencia de la mayoría de las demás manifestaciones de la sarcoidosis, el síndrome de Löfgren no requiere un diagnóstico tisular a menos que las manifestaciones sean atípicas o el paciente no responda al tratamiento. La afectación del tobillo es una característica particularmente destacada del síndrome de Löfgren y tiene una alta especificidad para el diagnóstico. 10 En casos raros, los pacientes pueden presentar un síndrome de Löfgren incompleto, sin la tríada completa. 11 Aunque las pruebas serológicas pueden ser útiles para descartar otras causas, no se utilizan biomarcadores específicos para el diagnóstico del síndrome de Löfgren.
Tabla 2. Tríada clásica del síndrome de Löfgren.
Diagnóstico clínico
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Discusión sobre la gestión
El síndrome de Löfgren se trata inicialmente con antiinflamatorios no esteroides, pero muchos pacientes también reciben un tratamiento breve con glucocorticoides. Aproximadamente el 90 % de los pacientes con síndrome de Löfgren presentan una resolución de los síntomas en las 6 semanas siguientes a su aparición. 2 Se debe reconsiderar el diagnóstico si el paciente no responde al tratamiento adecuado. En una minoría de pacientes, posteriormente se desarrolla una artropatía sarcoidea crónica y puede estar indicado el tratamiento con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, como metotrexato, hidroxicloroquina o inhibidores del factor de necrosis tumoral. En casos raros, el eritema nodoso refractario puede dar lugar a un tratamiento con colchicina o dapsona. Cuando los nódulos pulmonares o los ganglios linfáticos aumentan de tamaño con el tiempo, se puede considerar la realización de una biopsia para descartar causas alternativas. La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren tienen un buen pronóstico, sin otras características graves de sarcoidosis, pero otras manifestaciones pueden desarrollarse en algunos pacientes incluso años después. 5 En este paciente, se inició terapia con prednisona (20 mg diarios) por sarcoidosis presunta (síndrome de Löfgren), con un plan para administrar un ciclo decreciente de prednisona durante un período de 7 semanas.
Se estima que la prevalencia de afectación cardíaca en pacientes con sarcoidosis sistémica es del 20 al 25%. 12-14 Sin embargo, la afectación cardíaca clínicamente significativa ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes con sarcoidosis sistémica. Algunos pacientes tienen sarcoidosis que se limita al corazón en el momento de la presentación, una afección que se conoce comúnmente como sarcoidosis cardíaca aislada. Las tres manifestaciones clínicas principales de la sarcoidosis cardíaca son la enfermedad del sistema de conducción de alto grado (p. ej., bloqueo auriculoventricular de alto grado), arritmias ventriculares o disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. 14
La Declaración de consenso de expertos de la Heart Rhythm Society sobre el diagnóstico y el tratamiento de las arritmias asociadas con la sarcoidosis cardíaca ofrece dos vías para realizar el diagnóstico. 15 La primera implica la obtención de confirmación histológica mediante una biopsia endomiocárdica. La segunda implica los tres pasos siguientes: obtener confirmación histológica mediante una biopsia extracardíaca; identificar la presencia de al menos un criterio clínico o de imagen, como un bloqueo auriculoventricular de alto grado inexplicable, una captación anormal de FDG en la PET-CT en un patrón compatible con la sarcoidosis cardíaca o un realce tardío de gadolinio en la MRI cardíaca en un patrón compatible con la sarcoidosis cardíaca; y descartar otras causas de manifestaciones cardíacas. El diagnóstico a través de la primera vía puede ser un desafío porque la biopsia endomiocárdica no está exenta de riesgos y la sarcoidosis cardíaca suele ser una enfermedad irregular, lo que da como resultado un bajo rendimiento diagnóstico. 16 Por lo tanto, la imagen cardiovascular desempeña un papel importante en el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca a través de la segunda vía.
La ecocardiografía tiene un valor limitado en el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca debido a su baja sensibilidad. 17 Por lo tanto, en la mayoría de los centros, la resonancia magnética cardíaca es el estudio inicial que se realiza en casos de sospecha de sarcoidosis cardíaca debido a su alta sensibilidad, valor pronóstico y capacidad para identificar causas alternativas de manifestaciones cardíacas. 18,19 La PET-CT proporciona un valor diagnóstico complementario, así como la capacidad de identificar enfermedad cardíaca y extracardíaca metabólicamente activa. 20,21 Este paciente fue remitido para resonancia magnética cardíaca para la evaluación del síncope.
El estudio de resonancia magnética cardíaca del paciente ( Figura 2A y 2B ) se interpretaría como una indicación de que la sarcoidosis cardíaca es posible pero poco probable 16,20 y que puede estar presente un diagnóstico alternativo más probable que se asocia con un realce tardío de gadolinio, 19 particularmente a la luz de la enfermedad coronaria conocida que afecta el territorio de la arteria coronaria derecha. Su estudio PET-CT ( Figura 2C y 2D ) mostró evidencia de sarcoidosis extracardíaca metabólicamente activa pero no mostró evidencia de inflamación miocárdica. En conjunto, estos hallazgos no respaldan la sarcoidosis cardíaca como la causa del síncope de este paciente.
Figura 2. Estudios de imágenes cardíacas.
Las imágenes de resonancia magnética cardíaca se obtuvieron con una secuencia de recuperación de inversión sensible a la fase (PSIR) de disparo único en la vista de dos cámaras (Panel A) y con una secuencia PSIR segmentada en la vista de eje corto (Panel B). Se encuentran áreas focales pequeñas de realce tardío de gadolinio en la pared inferior media a apical (Paneles A y B, flechas). También se obtuvieron imágenes de tomografía por emisión de positrones con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG) con TC (Paneles C y D). La supresión miocárdica es adecuada, sin evidencia de captación miocárdica anormal que sugiera sarcoidosis cardíaca activa (Panel C); los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares tienen una intensa captación de FDG (Panel D, flechas). Se obtuvieron imágenes de TC de seguimiento posteriores al tratamiento 6 meses después de la presentación inicial en la ventana mediastínica (Panel E) y en la ventana pulmonar (Panel F). Los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares previamente agrandados han disminuido de tamaño (Panel E, flecha), al igual que el nódulo pulmonar perifisural (Panel F, flecha).
El paciente completó el ciclo de prednisona decreciente en 7 semanas, con resolución del dolor musculoesquelético y la erupción cutánea, junto con la normalización de la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva. La TC de tórax de seguimiento ( Figura 2E y 2F ) realizada 6 meses después de la presentación inicial mostró que los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares previamente agrandados, el nódulo del lóbulo inferior derecho y los nódulos perifisurales habían disminuido de tamaño.
Diagnóstico final
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Traducción de:
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412513
