La púrpura palpable recurrente sugiere crioglobulinemia. La causa más común en el entorno urbano es la infección por hepatitis C.
sábado, 21 de diciembre de 2024
La gravedad de la artritis psoriásica no se correlaciona necesariamente con la gravedad de la enfermedad de la piel. Es importante examinar la piel del paciente en su totalidad, porque ocasionalmente los únicos signos clínicos de psoriasis pueden ser picaduras sutiles en las uñas, una placa intraglútea discreta, una sola mancha detrás de las orejas o una lesión aislada en el cuero cabelludo.
La artritis psoriásica (AP) puede presentarse con varias manifestaciones clínicas: oligoartritis asimétrica, poliartritis simétrica (similar a AP), DIPitis (inflamación de las articulaciones interfalángicas distales), sacroileítis y artritis mutilante (que puede causar una destrucción desproporcionada al dolor). La poliartritis simétrica y la oligoartritis asimétrica son las formas más comunes de AP, mientras que la DIPitis (inflamación de las articulaciones interfalángicas distales; la forma más rara de AP) se asocia con picaduras en las uñas.
Tanto la dermatomiositis como la polimiositis están asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial. Un subconjunto de estos pacientes son anti Jo-1 (ARNt HISTIDIL TRANSFERASA) positivos. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, este subconjunto se presenta clásicamente con fiebre, RP, artritis y manos mecánicas. Los pacientes que tienen miositis y enfermedad pulmonar intersticial tienden a no desarrollar las neoplasias malignas asociadas con la miositis (por ejemplo, cáncer de ovario).
La entesopatía, que es la inflamación del ligamento o tendón en el punto donde se inserta en el hueso, se presenta clínicamente como dolor en el tendón de Aquiles y en el retropié (fascitis plantar). El diagnóstico diferencial incluye las espondiloartropatías seronegativas: síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica y artritis asociada con EII.
viernes, 20 de diciembre de 2024
El diagnóstico de fiebre reumática aguda (FRA) puede ser un desafío, especialmente en ausencia de carditis. La poliartritis migratoria en un paciente más joven debe implicar la posibilidad de FRA. Aunque no se considera un criterio principal para el diagnóstico, se puede enviar una serología para anticuerpos contra el organismo estreptocócico del grupo A. Los nódulos subcutáneos, similares a los que se observan en la AR, ubicados alrededor del proceso del olécranon constituyen un criterio principal para la FRA.
La enfermedad por pirofosfato de calcio dihidratado (EPCD) es más comúnmente asintomática en adultos, pero puede imitar otras enfermedades reumatológicas como gota (pseudogout), AR (pseudo-AR), articulación de Charcot y OA. Cuando es sintomática, la EPCD se presenta más comúnmente como un ataque similar a la gota con dolor, enrojecimiento e hinchazón de una sola articulación. La rodilla y la muñeca son para la EPCD lo que el dedo gordo del pie y el tobillo son para la gota los sitios más comunes de la enfermedad. El aspirado articular y el análisis de líquido pueden diferenciar estas dos enfermedades. Las causas secundarias de la EPCD incluyen hemocromatosis, enfermedad de Wilson, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, hipomagnesemia, hipercalcemia hipocalciúrica familiar y ocronosis.
La vasculitis que causa hemorragia pulmonar ocurre más comúnmente en la enfermedad asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que incluye WG y poliangeítis microscópica (MPA). WG debe sospecharse en pacientes con anomalías del tracto respiratorio superior (sinusitis, epistaxis, otitis media, deformidad en silla de montar, estenosis suglótica), anomalías del tracto respiratorio inferior (nódulos, lesiones cavitarias, infiltrados pulmonares difusos que connotan hemorragia alveolar) y anomalías renales (glomerulonefritis focal y segmentaria). Algunos pacientes tienen una forma limitada de enfermedad con solo afectación del tracto respiratorio superior e inferior. MPA puede parecerse a WG: MPA, sin embargo, no produce inflamación granulomatosa y está asociada con p-ANCA, mientras que WG generalmente se asocia con c-ANCA
La expansión torácica alterada (normalmente >4 a 5 cm con inspiración profunda) puede ser una pista temprana para el diagnóstico de espondilitis anquilosante. Este es un hallazgo del examen físico que se observa en hombres jóvenes que presentan dolor inflamatorio en la espalda baja o en los glúteos (el dolor mejora con el ejercicio).
jueves, 19 de diciembre de 2024
Los ataques intensos del fenómeno de Raynaud (RP) o un ataque inicial que comienza después de los 40 años deben hacer sospechar una enfermedad sistémica subyacente. La enfermedad del tejido conectivo más común asociada con el RP es la esclerodermia (> 90% de los pacientes con esclerodermia tienen RP). Otras enfermedades del tejido conectivo asociadas con el RP son la polimiositis, la dermatomiositis (DM), el síndrome de Sjögren, el LES, la vasculitis sistémica y la enfermedad mixta del tejido conectivo. Las asas capilares del lecho ungueal dilatadas y la pérdida de capilares normales en el pliegue ungueal apuntan hacia tres diagnósticos: esclerodermia, DM y LES. La pérdida de capilares del lecho ungueal hace que la esclerodermia sea el diagnóstico más probable.
El síndrome de Bencet debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier adulto joven que presente úlceras orales dolorosas recurrentes (>3 episodios al año) o genitales. Otros criterios importantes para el diagnóstico incluyen meningitis aséptica, uveítis, patergia (pustulosis después de una lesión cutánea), manifestaciones cutáneas (lesiones acneiformes, lesiones similares a eritema nodoso, púrpura, lesiones papulopustulares, úlceras de tipo pioderma gangrenoso). La EII debe excluirse antes de realizar un diagnóstico de síndrome de Behcet debido a características clínicas similares. Una complicación potencialmente fatal de esta enfermedad es una fístula arteria-bronquio pulmonar (prácticamente patognomónica del síndrome de Bencet) que puede presentarse como hemoptisis masiva. El diagnóstico se realiza mediante angiografía pulmonar.
En pacientes con polimiositis subyacente que reciben tratamiento con glucocorticoides y tienen mayor debilidad muscular, puede ser difícil diferenciar las exacerbaciones de la polimiositis de la miopatía por corticosteroides. Los niveles seriados de creatinina fosfoquinasa pueden ayudar a diferenciar las dos, porque una exacerbación de la polimiositis debe ir acompañada de aumentos en la creatinina fosfoquinasa, mientras que la miopatía por corticosteroides no.
La enfermedad de Still del adulto es un diagnóstico difícil porque ninguna anomalía de laboratorio o hallazgo en la biopsia de tejido es patognomónico. La enfermedad debe sospecharse en adultos jóvenes que presentan fiebre agitada una o dos veces al día (a menudo por la noche) y que generalmente se vuelven afebriles en algún momento durante el mismo período de 24 horas. Una erupción maculopapular rosa salmón fugaz ubicada comúnmente en el tronco es el signo clave de esta enfermedad y con frecuencia coincide con los picos de fiebre. A menudo está presente una artritis leve que afecta más comúnmente las rodillas y las muñecas. Los tobillos, los hombros y las articulaciones interfalángicas proximales se ven afectados en el 50% de los casos. Radiográficamente, el estrechamiento no erosivo de las articulaciones carpometacarpianas es más común. La anemia, la trombocitosis, la leucocitosis, las aminotransferasas elevadas, la ferritina elevada (a menudo >3000 ug/l), la hepatoesplenomegalia, la linfadenopatía y el dolor de garganta son otras manifestaciones que apuntan hacia esta enfermedad. diagnóstico elusivo
La polimialgia reumática (PMR) puede presentarse como una sinovitis periférica que puede parecerse a la artritis reumática temprana seronegativa. Las articulaciones periféricas comúnmente afectadas son las rodillas, las muñecas y las articulaciones metacarpofalángicas. Cabe destacar que la sinovitis de la PMR responde mejor a pequeñas dosis de prednisona que la de la artritis reumática, lo que puede ayudar a diferenciar estas dos entidades patológica
La AR se asocia con varios tipos de patología pulmonar: síndrome de Caplan (neumoconiosis con nódulos reumatoides), derrames pleurales con disminución de la glucosa, enfermedad intersticial y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP). La forma más común de enfermedad pulmonar por AR es el derrame pleural. Estas manifestaciones pulmonares de la AR se observan con mayor frecuencia en hombres.
Un paciente que presenta un tabique nasal perforado y glomerulonefritis tiene granulomatosis de Wegener (GW) hasta que se demuestre lo contrario. Otras causas de tabique nasal perforado incluyen granuloma letal de la línea media, mucormicosis rinocerebral, sífilis, tuberculosis e inhalación de cocaína o heroína.
La arteritis de Takayasu es una vasculitis que afecta generalmente a pacientes menores de 40 años. La enfermedad debe sospecharse en cualquier adulto joven (las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres) que presente síntomas de claudicación, especialmente junto con pulsos braquiales disminuidos y soplos arteriales sistémicos (aorta subclavia o abdominal). La arteritis de Takayasu se ha denominado enfermedad sin pulso y puede tener un pródromo caracterizado por fiebre de origen desconocido, pérdida de peso y malestar general. La hipertensión de nueva aparición puede ser una pista para el diagnóstico porque la arteria renal se ve afectada en aproximadamente el 50% de los pacientes
El síndrome de Churg Strauss es una vasculitis necrotizante caracterizada por asma subyacente, eosinofilia prominente e infiltrados pulmonares fugaces. Otras características que sugieren SCS incluyen mononeuritis múltiple, nódulos subcutáneos, miocardiopatía y púrpura palpable. El p-ANCA es positivo en la mayoría de los casos.
La panarteritis nodosa clásica, una vasculitis de vasos medianos, debe sospecharse en pacientes que presentan un inicio subagudo de fiebre, mialgias, pérdida de peso, dolor abdominal posprandial, hipertensión, insuficiencia renal, mononeuritis múltiple, úlceras cutáneas, livedo reticularis, púrpura palpable y dolor testicular. Se observa una asociación entre la infección de hepatitis B y la PAN. La arteriografía puede mostrar múltiples aneurismas en diferentes arterias (hepática y renal).
En los países en desarrollo, la tuberculosis y la lepra son causas comunes de amiloidosis secundaria. Considere la posibilidad de amiloidosis secundaria si un abusador de drogas intravenosas con infecciones piógenas crónicas que no cicatrizan presenta pérdida de peso y compromiso de múltiples órganos y sistemas como los riñones, el tracto gastrointestinal y el corazón.
La tríada de artritis degenerativa, orina que se vuelve negra al estar de pie y pigmentación cartilaginosa es prácticamente patognomónica de la alcaptonuria (es decir, ocronosis). La artritis ocronótica se caracteriza por dolor y disminución del rango de movimiento de las caderas, los hombros y las rodillas. A menudo, se observa oscurecimiento de la esclerótica, la concha y la hélice. Se puede observar pigmentación negra en el espacio del disco. El compuesto que se acumula en esta afección es el ácido homogentísico.
La arteritis de células gigantes (ACG) debe considerarse en pacientes mayores de 50 años que presentan dolores de cabeza de aparición reciente y una velocidad de sedimentación globular elevada. Las características que hacen más probable el diagnóstico de ACG incluyen claudicación mandibular, dolor a la palpación de la arteria temporal, disminución de la pulsación de la arteria temporal, dolor a la palpación del cuero cabelludo, polimialgia reumática, anemia normocítica, fosfatasa alcalina elevada, fiebre y pérdida transitoria de la visión. El diagnóstico se confirma al demostrar una inflamación granulomatosa necrosante de la arteria temporal (o cualquier rama accesible de los grandes vasos) en presencia de manifestaciones clínicas compatibles. Otra pista útil para el diagnóstico de ACG es la respuesta a los corticosteroides. El diagnóstico debe cuestionarse en cualquier paciente sospechoso de ACG que sea resistente a la terapia con corticosteroides.
Puede resultar difícil distinguir entre CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) y esclerodermia difusa. Una distinción útil es que en CREST el engrosamiento de la piel se limita a las manos y la cara, mientras que en la esclerodermia difusa el engrosamiento generalizado de la piel progresa desde los dedos hasta el tronco.
Los dos fármacos más probables que causan lupus inducido por fármacos son la procainamida y la hidralazina. Otros fármacos menos implicados son el diltiazem, la penicilamina, la isoniazida, la metildopa y la clorpromazina. Las características clínicas incluyen fiebre, mialgias o artralgias, exantema y serosistis. A diferencia del LES, el lupus inducido por fármacos no suele afectar a los riñones (glomerulonefritis), al sistema nervioso central (cerebritis lúpica) ni a las líneas de células sanguíneas (citopenia).
La osteoartritis (OA) afecta clásicamente las articulaciones que soportan peso, las articulaciones interfalángicas distales y proximales, así como la primera articulación carpometacarpiana. Considere el diagnóstico de hemocromatosis en un paciente que presenta dolor y hallazgos clásicos de OA en radiografías simples (osteofitos en forma de gancho en las cabezas de los metacarpianos) que afectan la segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas.
Históricamente, la artropatía de Jaccoub ocurre después de la fiebre reumática, lo que lleva a deformidades similares a la AR. Sin embargo, también puede ser una manifestación de otras enfermedades reumáticas (por ejemplo, LES y sarcoidosis). Esta artritis es deformante pero no erosiva, a diferencia de la AR. Las deformidades de la artropatía de Jaccoud y el LES son reducibles a diferencia de la AR.
La erupción malar, el aumento de la fotosensibilidad, las lesiones discoides y las úlceras orales comprenden los criterios dermatológicos de la Asociación Estadounidense de Reumatología para el diagnóstico de LES. La alopecia cicatricial no es uno de los criterios, aunque su presencia en el contexto de una enfermedad multisistémica debería aumentar la sospecha de LES.
miércoles, 20 de noviembre de 2024
Casos Clínicos: Mujer de 49 años con antecedentes de vasculitis ANCA+ que consulta por disnea y repercusión general.
El Dr. Ignacio Sánchez de Concepción Chile, envía esta historia clínica:
Estimado Doctor Macaluso , nuevamente le escribo desde Chile con este interesante caso clínico. Le agradecería un montón lo pudiese compartir en el rincón y nos pudiese dar su siempre tan valiosa opinión del caso, si está de acuerdo con los diagnósticos y el estudio que se ha planteado de momento y si existe alguna otra sugerencia. Como siempre, muy agradecido y saludos desde Chile.
RESUMEN:
Paciente femenina de 49 años , con antecedentes mórbidos de Vasculitis ANCA + (en seguimiento por reumatólogo del extrasistema sin tratamiento actual por indicación de tratante) e hipertensión arterial esencial, refiere cuadro de aproximadamente 3 meses de evolución caracterizado por disminución de capacidad funciona al II-III, astenia, adinamia y fatiga progresiva. Evaluada por médico tratante se pesquisa soplo sistólico al examen físico que motiva realización de ecocardiograma en junio de 2024.
Se describe: aurícula izquierda dilatada, FEVI conservada, Hipertrofia concéntrica del VI, estenosis aórtica leve a moderada con insuficiencia aórtica moderada, insuficiencia mitral leve. Función diastólica anormal. Cavidades derechas no dilatadas.
Se indicó manejo con diuréticos con regular respuesta clínica (sin mayores antecedentes con respecto a dosis).
2 meses previo a consulta refiere cefalea progresiva de localización frontotempoparietal, mayor compromiso del estado general, acentuación de astenia/adinamia, fatiga generalizada y disnea de esfuerzos.
Al interrogatorio dirigido: Sin fiebre, sin palpitaciones, sin angor, sin artralgias, sin ojo rojo, sin hematuria, sin mialgias, sin tos sin hemoptisis sin hematuria.
Al interrogatorio reumatológico:
Alopecia No, Fotosensibilidad No, Úlceras Orales No.
Artralgias Si (en relación a esfuerzos), artritis no, rigidez matinal no, Raynaud No.
Xeroftalmia No, Xerostomía no.
Sin hematuria, sin proteinuria.
Sin úlceras en dedos, sin necrosis de pulpejos.
Lumbalgia que impresiona en relación a los esfuerzos.
Ingresó a servicio de urgencias en buenas condiciones generales, afebril, hemodinamia estable sin apremio ventilatorio.
Se registran signos vitales de ingreso: FR 16, T 36, FC 52
Electrocardiograma de ingreso: ritmo sinusal con bloqueo AV 2:1, sin signos de isquemia.
Exámenes de ingreso (12/07/24): Lactato 0.90 (corte máximo en 2), Hb 8 (Normocitica/Normocromica), Leucocitos 10710, Plaquetas 408000, VHS 47, PCR 190, pro BNP 1180, Crea 0.60, OC no inflamatoria, INR 1.34, Bili T 0.72, Bili D 0.25, FA 161, GGT 65.3, GOT 30, GPT 31 Troponina ultrasensible (66.33 inicial, 48.63 control 2 horas). Ck Mb 0.29.
Radiografía de tórax 12/7/2024: Pulmones hipoinsuflados.No se observan focos de condensación, derrame pleural ni neumotórax. Aorta elongada. Silueta cardíaca de tamaño normal
En servicio de urgencias se sospechó miocarditis en contexto de clínica y antecedentes del paciente. Se decide traslado a intermedio médico para manejo. Previamente presentado a unidad coronaria sin embargo sin disponibilidad de camas.
Al ingreso a unidad de intermedio se describió en regulares condiciones generales, impresiona fatigada. Afebril, hemodinamia estable sin apremio ventilatorio
Actualmente en buenas condiciones generales, vigil, atenta y orientada TE, con hipotensión diastólica persistente y bradicardia, asintomática. Sin requerimiento de O2. Sin cefalea, ni dolor torácico, con disnea leve.
CSV: T 36.4° FC 46 PA 11/34 (PAM 60) FR 16 Sat 100% FiO2 ambiental
Examen físico:
Mucosas pálidas, bien hidratada, llene capilar ❤ segundos, sin moteado.
Pulmonar: Tórax simétrico, sin UMA. MP (+) SRA.
Cardio: RR2T con soplo sistólico V/VI irradiado a carótidas.
Abdomen blando, depresible e indoloro, RHA (+) sin signos de irritación peritoneal, sin megalias.
EESS con pulsos asimétricos, intensos.
EEII con pulsos pedios y poplíteos simétricos.
Laboratorio actual 15/07/24
Hemograma Hb 8.9 (7.7) Hto 27 VCM 81 HCM 26.7 GB 10730 (9010) LInfocitos 10% Plaq 462000 (384000) VHS 78 (77) hs cTnI 113.4 (36.19)
Glucosa 139 (90) BUN 17 Ac ur 3.5 Ca 8.5 P 4.3 PT 6.2 Alb 3 CT 118 BT 0.4 GOT 15 FA 153.4 LDH 124
P. Lipídico Colesterol total 118 HDL 22 LDL 75 Triglicéridos 102
BT 0.4 BD 0.24 FA 153 GGT 68 GOT 15 GPT 24
INR 1.23 PCR 301.5 (172)
Creatinina 0.6 (0.53)
Na 134 K 5.7 Cl 109 Mg 2.1
HbA1C 6.2% TSH 0.56 T4 1.38
Ac Folico 12 B12 577 Ferritina 827
Microbiología (pendiente)
Hemocultivos en curso
UC: Negativo a las 24 hrs
Se solicitaron imágenes:
- Angio TAC Tx: Engrosamiento parietal y realce concéntricos de la aorta de hasta 7 mm de espesor máximo, desde la unión sino-tubular hasta el diafragma, que se extiende también al segmento intratorácico de los troncos supraaórticos. Dilatación del tronco de la arteria pulmonar. Derrame pleural laminar bilateral. Algunos signos de edema intersticial pulmonar.
- Angio TAC AP: Sin imágenes que sugieran compromiso inflamatorio parietal de la aorta abdominal ni de ramas viscerales. Dilatación de la vía biliar de hasta 12 mm en el hepático común, de causa no evidente.
- Angio TAC cuello y cerebro: Estenosis significativa origen-tercio proximal de la arteria carótida común derecha que alcanza hasta aproximadamente un 70%, y menor al 50% en el origen de la arteria carótida común izquierda.
-EcocardioTT Ventrículo izquierdo levemente dilatado con función hiperdinámica.Insuficiencia aórtica severa de mecanismo incierto por esta técnica.Moderada dilatación de aurícula izquierda.Insuficiencia mitral moderada.Insuficiencia tricuspídea moderada.Hipertensión pulmonar moderada.
DIAGNÓSTICOS ACTUALES
1- Vasculitis reactivada, compromiso vaso variable
- Obs: injuria miocárdica
- Aortitis, compromiso torácico
- Estenosis carotídea bilateral, severo a derecha
- Antecedente ANCA (+)
2- ICFEp, FEVI 75%, CF II, Etiología no precisada
- Insuficiencia aórtica severa
- Insuficiencia mitral moderada
- Insuficiencia tricuspídea moderada
- Hipertensión pulmonar
3- Bloqueo AV 2:1 con ESV
4- Anemia moderada N-N
5- HTA
Planteamientos por sistema
- Hemodinamico/cardiovascular: Paciente estable, sin conflicto perfusional. Con hipotensión diastólica persistente. Disnea leve, sin dolor torácico ni cefalea. Sin edema distal ni signos congestivos. Pendiente de solicitar holter de ritmo.
- Reumato: Con cuadro que impresiona ser reactivación de vasculitis. Antecedente de diagnóstico de ANCA (+) en extrasistema, no contamos con mayor información del diagnóstico. Con imágenes sugerentes de compromiso de vaso grande (aortitis). Evaluada por equipo de reumatología, con indicación de metilprednisolona, a pasar 1 gr en 24 horas, se suspende hidrocortisona. Actualmente sin cefalea. Pendiente de estudio con ANA, ANCA, PR3/MPO, Igs, complemento, y serología. Hemocultivos en curso, UC negativos. Se solicita VDRL para profundizar estudio y pendiente de solicitar IGRA el 17/07.
- Cardiológico: Cuadro sugerente de IC descompensada, con eco TT de junio de 2024 que informaba FEVI conservada y valvulopatías leves a moderadas, se repite Eco TT hoy 15/07 que evidencia Insuficiencia aórtica severa, Insuficiencia mitral moderada, Insuficiencia tricuspídea moderada e Hipertensión pulmonar, paciente maneja presiones diferenciales elevadas en probable contexto de valvulopatías. Además, con tendencia a la bradicardia EKG evidencia Bloqueo AV Mobitz 2 con Extrasistoles ventriculares
- Medio Interno: Paciente hoy 15/07 con K de 5.7, se inician medidas hipokalemiantes. Plan: control con exámenes.
- Hematología: Con anemia moderada Micro-Micro en límite, sin exteriorización de sangrado. Estudio etiológico con Ac folico y Vit B12 normales, pendiente de cinética de hierro.
- Hepatológico: Paciente colecistectomizada, impresiona en ingreso alteración del perfil hepático de patrón colestásico con imagen que evidencia dilatación de la vía biliar de hasta 12 mm en el hepático común, de causa no evidente. Eventual Colangio RNM ambulatorio.
Mujer de 49 años con antecedentes de vasculitis ANCA +, que consulta por repercusión de su estado general y disminución de su capacidad funciona al II-III de 3 meses de evolución. La presencia de soplos cardíacos en el examen obviamente motivó el estudio con ecocardiografía que mostró una FEVI conservada y función diastólica conservada, doble enfermedad aórtica, insuficiencia mitral leve y sin dilatación de cavidades derechas. No se describe fiebre en ningún momento de la evolución. A pesar que no pudo demostrarse insuficiencia cardíaca sistólica ni diastólica, ni describirse signos congestivos en el examen físico, la paciente fue tratada con diuréticos sin respuesta. En su internación se objetivó un trastorno de conducción (bloqueo AV de 2º grado), sinusal y FC 52 x minuto. Laboratorio anemia normocítica/normocrómica (Hb 8), plaquetas 408000. La troponina ultrasensible por encima del valor normal. La Rx de tórax “hipoinsuflados” y con silueta cardíaca normal!!! (prueba fehaciente de que la IA es aguda), de lo contrario no se explicaría la ausencia de dilatación de VI.
Actualmente TA 110/34 FC 46. Hemocultivos negativos a las 24 horas.
Angio-TC engrosamiento circunferencial de la pared de la aorta torácica y de los troncos supraaórticos con realce de contraste y compromiso luminal severo asimétrico (carótida derecha 70% izquierda 50%), junto a dilatación del tronco de la arteria pulmonar. En el ecocardiograma hubo cambios respecto al estudio anterior constatándose ahora insuficiencia aórtica severa e hipertensión pulmonar moderada.
En conclusión, esta paciente tiene un cuadro de insuficiencia aórtica aguda/subaguda, asociada a vasculitis de vasos grandes a nivel de aorta y vasos de cuello. Debiera realizarse un estudio ecocardiográfico transesofágico el cual puede aportar mayor información sobre el mecanismo de insuficiencia valvular, y descartar vegetaciones. Otro estudio que debería hacerse es un PET/TC para efectivamente confirmar aortitis aguda activa así como vasculitis de vasos de cuello. También una cardio resonancia magnética podría brindar información sobre los trastornos de conducción que presenta, detectar focos de miocarditis etcétera. En principio, y de no encontrarse etiología de la insuficiencia aórtica aguda, habría que pensar en compromiso de la válvula aórtica por afectación vasculítica de la raíz de la misma en la zona de implantación de las valvas. El compromiso miocárdico (trastornos de conducción y aumento de troponinas), podría obedecer en principio a IA aguda y eventual vasculitis coronariana o de sus vasa vasorum. La hipotensión diastólica severa puede obedecer a la gravedad de la IA, debido a reflujo diastólico a VI asociado a vasodilatación periférica, que es el mecanismo fisiopatológico habitual que explica la hipotensión diastólica en esta valvulopatía.
En cuanto a la etiología de la vasculitis de grandes vasos, en general las causas clásicas son la enfermedad de Takayasu y la ACG, aunque también existen otras que siempre deben descartarse como síndrome de Cogan, Behcet, EASN, LES, sífilis tuberculosis etcétera. Sin embargo, en este caso, con el antecedente de vasculitis ANCA +, esa debiera ser la primera consideración diagnóstica ya que está descripta una periarteritis (periaortitis), aortitis estenosante (como este caso que presenta también estenosis aórtica), dilatación, aneurismas, oclusión, disección y ruptura aórtica. Creo que esta paciente puede tener una reactivación de su enfermedad de base, es decir vasculitis asociada a ANCA, con compromiso de aorta y grandes vasos. Y debe urgentemente recibir tratamiento inmunosupresor debidamente evaluada por reumatología (y una vez descartada endocarditis bacteriana por lo que hay que estar atentos a los hemocultivos), pero hay que estar atentos a una posible desestabilización del cuadro hemodinámico, ya que puede precipitarse un fallo cardíaco agudo en el contexto de mayor daño de la raíz aórtica con profundización de la IA, aunque también hay que estar atentos a ruptura aórtica por disección, todas situaciones que tiene resolución quirúrgica de emergencia. Lo ideal sería entonces reimplementar el tratamiento de la vasculitis, a la espera de la remisión del cuadro (probablemente pulsos de esteroides asociado a ciclofosfamida y eventual agregado de biológicos (tocilizumab?), salvo mejor criterio de reumatología. En el mejor de los casos, habrá que ver si el cuadro remite, valorar el grado de severidad de la IA remanente ya que probablemente requerirá en un futuro reemplazo valvular.
La insuficiencia mitral podría ser secundaria a la IA aguda, con dilatación del anillo. La anemia muy probablemente obedezca a mecanismo inflamatorio en el contexto de reactivación de la vasculitis, aunque sería importante realizar un frotis de sangre periférica para descartar mecanismos hemolíticos macroangiopáticos (ruptura de GR a nivel de las válvulas muy enfermas), lo cual no parece dado el nivel normal de LDH.
martes, 8 de octubre de 2024
Casos Clínicos: Varón de 81 años con antecedentes de hepatitis autoinmune que consulta por disfagia, disfonía y pérdida de fuerzas en miembros inferiores.
Casos Clínicos: Varón de 81 años con antecedentes de hepatitis autoinmune que consulta por disfagia, disfonía y pérdida de fuerzas en miembros inferiores.
El Dr. Santiago Martín, de Buenos Aires, Argentina envía este resumen de historia:
Dr. Caso clínico interesantísimo y complejo, sobre el que me encantaría escuchar su consejo o forma de abordarlo. Paciente de 81 años, oriundo de CABA, con antecedente de hace 30 años de hepatitis autoinmune tratada con corticoides y azatioprina, según refiere habiéndose recuperado y manteniéndose con controles por hepatología y ácido ursodedoxicólico, es ingresado por disfagia superior y disfonía, de un mes de evolución, asociadas a un descenso de peso que refiere de cuantía y duración desconocidas. Además, se encontraba con debilidad proximal en miembros inferiores. Se realizaron varios estudios, arrojando como datos positivos una CPK de 800 y luego 3700 y un engrosamiento de la pared del esófago difuso mediante tomografía, que también muestra un nodulillo pulmonar y una imagen hepática tiene realce periférico en la fase arterial. Otros datos interesantes son la PCR de 1,7 y LDH aumentada. Al examen físico, un hombre delgado y de baja estatura, en buen estado general, vigil y orientado globalmente con signos vitales estables. Buena perfusión periférica y llenado capilar conservado. A la auscultación, 2 ruidos en 4 focos con un leve soplo protomesosistólico sin predominio claro en algún foco. Tenía buena mecánica ventilatoria y buena entrada de aire en ambos pulmones, sin ruidos agregados SALVO POR una suerte de sibilancia espiratoria y según mi superior una especie de soplo tubario en un foco del pulmón derecho, en la base. Su saturación: 100%. Abdomen blando, depresible e indoloro, sin defensa ni reacción a la palpación ni organomegalias. El examen neurológico aprecia pares craneanos III, IV, VI, IX y XII conservados, los otros no evaluados. Evidentemente sarcopénico pero sin atrofias asimétricas ni fasciculaciones. Parecía tener fuerza conservada en 4 miembros, y los reflejos osteotendinosos estaban saltones y con hiperreflexia a expensas de mayor área reflexógena.
La piel se encontraba con coloracion normal y abundate descamación, y con varias lesiones papulares eritemato escamosas en dorso de manos y cuero cabelludo. No nos hemos puesto de acuerdo con su relevancia clínica pero a mi me parecen llamativas, aunque hay que reconocer que son muy sutiles y evidentemente las fui a buscar activamente luego de pensar diferenciales, ya que en principio no llamaron la atención. La hija refiere que las tiene hace algunos años. Otro dato interesante es la boca del paciente, pequeña redonda y tensa. Aquí creo que todo se resume a disfagia y disfonía en contexto de CPK elevadísima y ciertos datos neurológicos importantes. Creo que los diferenciales son numerosos miembros del espectro de las miopatías inflamatorias, desde polimiositis hasta esclerodermia, esclerosis lateral amiotrófica bulbar y enfermedad de la placa mioneural. Me encantaría escuchar su impresión al respecto. Saludos!
Dr. Santiago Martín..
Médico Residente CEMIC
Buenos Aires, Argentina.
Opinión: Este paciente, con antecedentes de hepatitis autoinmune tratado crónicamente con corticosteroides, es internado por disfagia alta y trastornos de la fonación de un mes de evolución. En ese contexto, se establece la existencia de un síndrome de repercusión general, pérdida ponderal no cuantificada, pérdida rizomélica de fuerzas en miembros inferiores asociado a aumento importante de CPK y un aumento no especificado de LDH. Otros datos de la historia a considerar son la presencia de un nodulillo pulmonar, una imagen hepática no caracterizada con realce periférico en la fase arterial, reflejos osteotendinosos liberados sin Babinski ni fasciculaciones, una dermopatía papular eritematoescamosa limitada al dorso de manos y cuero cabelludo, y aparente microstomía.
Creo que hay varios diagnósticos diferenciales a considerar como bien decís. Una MIOPATÍA INFLAMATORIA (DERMATO/POLIMIOSITIS), basado en la pérdida de fuerza proximal, atrofia muscular, disfagia alta, disfonía con importante aumento de CPK. Siempre que se considera dermatopolimiositis en pacientes añosos, hay que pensar en causas paraneoplásicas, aunque hay que decir que las miopatías inflamatorias están descriptas asociadas a hepatitis autoinmune en el contexto de autoinmunidad, así como también la esclerosis sistémica progresiva, de la que este paciente tiene algún signo que podría relacionarse con esta entidad como la microstomía. La inesperada presencia de hiperreflexia en el contexto de sarcopenia y atrofia muscular generalizada (donde uno esperaría encontrar hiporreflexia), obligan a pensar en ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA INFERIOR, y la presencia de disfagia y disfonía podrían también localizarla en tronco encefálico (forma bulbar de ELA). Sin embargo, la ausencia de fasciculaciones, tanto en los miembros afectados como en lengua etcétera (si estas son buscadas exhaustivamente), es un elemento muy en contra de enfermedad de neurona motora. Otra entidad que habría que considerar son las enfermedades de la placa neuromuscular como MIASTENIA GRAVIS, o también el SÍNDROME MIASTENIFORME de EATON LAMBERT. Sin embargo, no se describe temporalidad de los síntomas motores en el curso del día, y además sería difícil explicar hiperreflexia en MG. Tampoco hay elementos para pensar en POLINEUROPATÍAS, diagnóstico sindrómico difícil de sostener en presencia de hiperreflexia, ausencia de parestesias u otros signos o síntomas sensitivos. No obstante, los estudios eléctrodiagnósticos, EMG, velocidad de conducción, eventualmente potenciales evocados (que están obviamente indicados en este paciente), creo van a poder localizar la lesión fundamental, si a nivel de músculo, nervio, unión neuromuscular etc. La ELA va a poder ser fácilmente descartada si se observa ausencia de fibrilaciones, que son el sustrato eléctrico de las fasciculaciones (dado la remota posibilidad de que estas últimas ya no sean posibles de ver en el contexto de atrofia muscular extrema).
Obviamente un laboratorio completo con la solicitud de anticuerpos FAN, y la batería de anticuerpos propios de las miopatías inflamatorias y también SCL70, anti-centrómero, etcétera. La biopsia muscular, previa RMN de los músculos afectados puede estar indicada en algún momento del proceso diagnóstico de acuerdo a los resultados que se vayan obteniendo.
Casos Clínicos: Paciente con trastorno generalizado de la pigmentación
Casos Clínicos: Paciente con trastorno generalizado de la pigmentación.
Un colega envió estas imágenes con el siguiente texto:
Comenzó a sentir picazón y a tener la piel descamada hace unos 3 años. El inicio coincidió con la perforación de un nuevo pozo en su comunidad que producía agua muy salada. No se conocen antecedentes médicos.
Opinión: Se trata de una dermopatía generalizada parcelar, en un paciente de raza negra, que no respeta mucosas (al menos la mucosa labial), caracterizada por amplias zonas despigmentadas. Estas zonas están a su vez eritematosas, hiperqueratósicas, y con una nítida demarcación con la piel sana. Mi primer hipótesis diagnóstica es LUPUS DISCOIDE GENERALIZADO. La segunda, VITILIGO. Sin embargo la piel despigmentada está inflamada y con hiperqueratosis lo cual no es fácil explicar por el vitíligo. Es muy importante conocer otros datos del paciente: sexo, edad y lugar de residencia, si existe fotosensibilidad etcétera. Si el paciente vive en una zona donde la ONCOCERCOSIS es endémica, también debería considerarse como diagnóstico diferencial.
Casos Clínicos: Mujer de 53 años con dactilitis del cuarto dedo en el contexto de artropatía psoriásica
Casos Clínicos: Mujer de 53 años con dactilitis del cuarto dedo en el contexto de artropatía psoriásica
Mujer 53 años. Obesa. Sedentaria.
Con diagnóstico de artritis psoriásica hace unos años. Había abandonado el tratamiento.
Dactilitis (dedo en salchicha) – La dactilitis, también conocida como dedo en salchicha, está presente en aproximadamente el 23 por ciento de los pacientes con espondiloartropatías periféricas sin psoriasis. Debido a que se encuentra más a menudo en asociación con psoriasis, la presencia de dactilitis aumenta la sospecha de artritis psoriásica. A diferencia de la sinovitis, en la que la hinchazón se limita a las articulaciones, con la dactilitis, todo el dedo está hinchado. Las articulaciones no muestran la hinchazón fusiforme palpable discreta de la sinovitis, y puede haber sorprendentemente poco dolor o sensibilidad. La hinchazón difusa surge del tendón flexor, la vaina y la marcada afectación del tejido blando adyacente. Aunque la dactilitis es una manifestación característica de la espondiloartropatías sobre todo psoriásica, también se puede ver en otras afecciones, como tuberculosis, sífilis, sarcoidosis, enfermedad de células falciformes y gota tofácea.
Dr. Gustavo Rabazzano. Médico Reumatólogo.
Azul. Argentina.
miércoles, 24 de julio de 2024
Artritis séptica de la rodilla
AMC vol.22 no.4 Camagüey jul.-ago. 2018
INTRODUCCIÓN
La artritis séptica (AS) es una enfermedad devastadora, que en la mayoría de las ocasiones resulta en la afección funcional de la articulación de carácter irreversible. Se define como la inflamación aguda de la membrana sinovial causada por agentes infecciosos que provocan el deterioro del cartílago articular. Puede afectar todas las articulaciones del cuerpo humano, pero las más involucradas son la rodilla en el 50 %, cadera 20-25 % y hombro 10-15 % según Vigorita VJ. 1
La rodilla es la articulación más afectada y las vías de llegada del germen a la articulación son múltiples, donde existen en ocasiones factores predisponentes al padecimiento de esta enfermedad. 2,4
Su presentación clínica es por lo general aguda, traducida en síntomas locales como: dolor intenso de la articulación, pérdida de la movilidad articular, aumento repentino de la temperatura local e imposibilidad para la marcha, dentro de los síntomas y signos sistémicos, es frecuente detectar fiebre elevada, compromiso del estado general, además del aumento significativo de la frecuencia cardiaca y respiratoria. En ocasiones el cuadro clínico no es tan evidente, en particular en enfermos con compromiso del sistema inmunológico, como los que sufren de afecciones renales crónicas. 5,7
El diagnóstico temprano evita complicaciones y está basado en elementos clínicos, imaginológicos, microbiológicos y anatomo-patológicos. La estrategia de tratamiento debe ser agresiva y enfocada según el posible agente causal de la enfermedad. 8,10
Debido a la importancia de esta afección y sus secuelas funcionales, los autores del trabajo tienen como objetivo profundizar y actualizar los conocimientos en relación a la artritis séptica de rodilla (ASR).
MÉTODOS
La búsqueda de la información se realizó en un periodo de dos meses (primero de noviembre de 2017 al 31 de diciembre de 2017) y se emplearon las siguientes palabras: septic arthritsis of the knee, knee septic arthritis, y septic arthritis, a partir de la información obtenida se realizó una revisión bibliográfica de un total de 953 artículos publicados en las bases de datos PubMed, Hinari, SciELO y Medline mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote, de ellos se utilizaron 50 citas seleccionadas para realizar la revisión, de ellas 48 de los últimos cinco años, se incluyeron ocho libros.
Se consideraron estudios de pacientes con ASR en niños y adultos. Se excluyeron las investigaciones de pacientes ASR por tuberculosis y enfermos con virus de inmunodeficiencia humana.
Desarrollo
Para el desarrollo de la ASR, existen una serie de factores de riesgo en adultos y en niños que se describen a continuación (tabla 1). 11,13
Tabla1 Factores de riesgo para la artritis séptica de la rodilla en adultos y niños
| Adultos |
|---|
| Enfermedades crónicas: Diabetes Mellitus, alcoholismo e insuficiencia renal. |
| Enfermedades articulares crónicas: artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. |
| Antecedentes de trauma. |
| Cirugías previas: incluye artroscopia. |
| Estados de inmunosupresión. |
| Edad avanzada (mayores de 60 años) |
| Uso y abuso de drogas intravenosas. |
| Prematuridad. |
| Síndrome de distrés respiratorio. |
| Uso de catéter en la arteria umbilical. |
Los gérmenes más encontrados en la ASR son los aerobios Gram positivos en el 80 % de los casos y de ellos el Staphylococcus aureus ocupa el 60 %, seguido de los Streptococcus en un 20 %. En el niño, el Haemophylus influenzae puede ser detectado, aunque su incidencia ha disminuido en la actualidad. En caso de S. aureus resistentes al tratamiento se pueden emplear antimicrobianos como el linezolid y la daptomicina. Cuando existe sospecha de infección por gérmenes Gram negativos, está justificado el uso de la ceftriaxona. 14,16
La presencia de gérmenes Gram negativos es más frecuente en pacientes con sistema inmunológico comprometido como: drogadictos, heridas contaminadas y tumores gastrointestinales, la incidencia por este tipo de microorganismo es de alrededor del 1 % y se asocian por lo general a la presencia de la Chlamydia. 17,19
Por otra parte, la Neisseria gonorrhoae es otro agente causal de la ASR con características clínicas propias como el predominio en la mujer sexualmente activa. Existen diferencias entre la ASR causada por Neisseria gonorrhoae y la no gonocócica (tabla 2). 20,22
Tabla 2 Diferencias entre artritis gonocócica y no gonocócica
| Artritis gonocócica | Artritis no gonocócica |
|---|---|
| Paciente joven con buen estado de salud. | Muy joven, viejo o salud comprometida. |
| La poli-artralgia es común. | La poli-artralgia es rara. |
| La tenosinovitis es común. | La tenosinovitis es rara. |
| La dermatitis es común. | La dermatitis es rara. |
| Poliartritis > 50 %. | Monoartritis > 85 %. |
| Cultivo de sangre positivo en el 10 %. | Cultivo de sangre positivo en el 50 %. |
| Cultivo del líquido sinovial positivo en el 25 %. | Cultivo del líquido sinovial positivo en el 85-95 %. |
Según Marrero Riverón LO, 23 las vías por las que el microorganismo llega a la membrana sinovial son: hemática, por contigüidad, la linfática e inoculación directa. La llegada del germen produce hiperemia, infiltración leucocitaria, edema, derrame articular y diseminación de la infección a la articulación. Se produce pus como resultado de la destrucción de las toxinas bacterianas, que provocan cambios bioquímicos en el cartílago articular, su erosión y destrucción. 24,26
El daño provocado al cartílago articular es causado por la adherencia del germen a las estructuras del tejido, lo que provoca su destrucción como es el caso del colágeno, además de factores relacionados a las bacterias que activan el proceso inflamatorio, como la liberación de endotoxinas y activación de mediadores celulares como las citoquinas dentro de las cuales, las interleucinas-1 son encargadas de inhibir la síntesis de glucosaminoglicanos e incrementar la producción de enzimas degradadoras como las colagenasas y metaloproteasas. 27,29)
Las principales manifestaciones clínicas son el aumento de volumen de la articulación y la limitación funcional (figura 1).
Fig. 1 Paciente con artritis séptica de la rodilla después de un procedimiento artroscópico, obsérvese la distención articular
Para confirmar el diagnóstico se necesitan de exámenes hematológicos como hemograma con diferencial, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. Por otra parte, los exámenes imaginológicos como la radiografía simple no aportan elementos significativos en los primeros estadios de la enfermedad, no así el ultrasonido que revela aumento significativo en la cantidad de líquido articular, al igual que la imagen de resonancia magnética. La gammagrafía ósea y la tomografía por emisión de positrones son útiles, pero no son utilizadas de forma rutinaria para esta entidad. 30,33
En relación al líquido sinovial, es importante, su aspecto macroscópico y microscópico. En relación al primero se constata la presencia de pus, esfacelos, turbidez y en ocasiones fetidez. La tinción de Gram ayuda a identificar el tipo de germen presente tanto Gram positivo, negativo o de ambos tipos. La toma de cultivo permite detectar el tipo de microorganismo, así como la sensibilidad antimicrobiana. En pacientes que se sospeche infección por Neisseria gonorrhoae, es necesario la toma de cultivo de secreciones faríngeas y de la uretra. 34,36
Los pilares del tratamiento en la ASR son: diagnóstico temprano, terapia antimicrobiana apropiada, drenaje de la articulación y rehabilitación. 37,39
Motwani G et al. 40 recomienda comenzar la terapia antimicrobiana empírica con cefalosporinas de primera generación como la cefazolina, hasta la llegada del resultado del cultivo con la sensibilidad específica al germen, ya que este antimicrobiano tiene acción contra los S. aureus y Streptococcus. Desde el punto de vista práctico, resulta útil combinar las cefalosporinas con aminoglucósidos. El uso de antimicrobianos debe extenderse por un periodo de seis semanas, tanto por vía parenteral u oral, excepto cuando se confirma la infección por Neisseria gonorrhoae, que en este caso solo necesita de una semana. 41,43
El drenaje de la articulación por vía artroscópica tiene ventajas sobre la artrotomía como: permite la extracción del material purulento y el lavado articular amplio, mejores resultados funcionales a largo plazo, se puede evaluar el estado del cartílago articular, a través de los portales permite introducir drenajes, puede ser realizado en varias ocasiones con un riesgo mínimo, por esta vía se realiza la sinovectomía parcial, facilita el movimiento articular y rehabilitación de manera precoz. 44,47
Según Böhler C et al. 48 el índice de re-infección es menor por artroscopia, de allí que este método de tratamiento es el preferido en la actualidad (figuras 2 y 3).
Fig. 2 Drenaje de la articulación mediante la cánula artroscópica Obsérvese en la bandeja el líquido articular turbio hemático con grumos y pus
Fig. 3 Después de terminada la cirugía por vía artroscópica se coloca drenaje aspirativo. obsérvese además algunos grumos extraídos en la parte lateral de la rodilla
Dentro de los factores de mal pronóstico se encuentran: edad por encima de 60 años, enfermedades previas de la articulación (artritis reumatoide, tumores), duración de los síntomas mayor a una semana, persistencia de cultivos positivos después de siete días de terapia antimicrobiana y bacteriemia demostrada. 1,31,49
Las complicaciones más reportadas de la ASR son: enfermedad degenerativa articular prematura, daño de partes blandas circundantes, osteomielitis, anquilosis, infección a otros niveles del cuerpo y la muerte. 38,50
El proceso de rehabilitación debe comenzar desde el primer momento con vistas a evitar la rigidez articular. El drenaje de la ASR por vía artroscópica favorece mantener el rango de movimiento de la articulación durante la fase activa de la enfermedad. 44,47
CONCLUSIONES
La ASR es una afección grave de la articulación que puede provocar secuelas funcionales. La forma de presentación es por lo general aguda con la presencia de síntomas y signos locales, así como generales. El germen con más participación en esta enfermedad es el Staphylococcus aureus, de allí que la terapia antimicrobiana empírica debe estar encaminada contra este microorganismo en los primeros momentos. La vía artroscópica es la más empleada en la actualidad, para la descompresión y lavado de la articulación debido a sus ventajas.
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