La púrpura palpable recurrente sugiere crioglobulinemia. La causa más común en el entorno urbano es la infección por hepatitis C.

 La gota puede ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica, incluida la policitemia vera.

 La causa más común de muerte en el LES es la infección. La infección puede imitar o superponerse al LES activo.

 La dermatomiositis en adultos puede estar asociada con malignidad, especialmente cáncer de ovario en mujeres.

 Un paciente con AR que tiene solo una articulación activa debe ser sospechoso de tener artritis séptica.

 Una fuerte sospecha de ACG debe motivar el tratamiento primero (esteroides) seguido de una biopsia. Se deben utilizar esteroides intravenosos si el paciente ha tenido pérdida visual.

 Al intentar diferenciar PAN de WG, la hipertensión de nueva aparición sugiere PAN.

 La mononeuritis múltiple en ausencia de diabetes y lesiones por compresión múltiples indica que el paciente tiene vasculitis. La PAN y la WG son las formas más comunes de vasculitis asociadas con la mononeuritis múltiple.

 La gravedad de la artritis psoriásica no se correlaciona necesariamente con la gravedad de la enfermedad de la piel. Es importante examinar la piel del paciente en su totalidad, porque ocasionalmente los únicos signos clínicos de psoriasis pueden ser picaduras sutiles en las uñas, una placa intraglútea discreta, una sola mancha detrás de las orejas o una lesión aislada en el cuero cabelludo.

 La artritis de la psoriasis es generalmente menos dolorosa que la de la AR.

 La manifestación extraarticular más común de la espondilitis anquilosante es la uveítis anterior.

 La espondilitis asociada con la EII generalmente progresa independientemente de los brotes de EII.

 Auscultar en busca de soplos en una mujer joven que presenta hipertensión sistémica y pulsos radiales disminuidos. El hallazgo de múltiples soplos sugiere arteritis de Takayasu.

 El diagnóstico de fibromialgia debe cuestionarse en un paciente cuyos síntomas afecten las manos o cuyo examen físico demuestre una patología articular objetiva (articulación hinchada y al rojo vivo).

 La artritis psoriásica (AP) puede presentarse con varias manifestaciones clínicas: oligoartritis asimétrica, poliartritis simétrica (similar a AP), DIPitis (inflamación de las articulaciones interfalángicas distales), sacroileítis y artritis mutilante (que puede causar una destrucción desproporcionada al dolor). La poliartritis simétrica y la oligoartritis asimétrica son las formas más comunes de AP, mientras que la DIPitis (inflamación de las articulaciones interfalángicas distales; la forma más rara de AP) se asocia con picaduras en las uñas.

 Tanto la dermatomiositis como la polimiositis están asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial. Un subconjunto de estos pacientes son anti Jo-1 (ARNt HISTIDIL TRANSFERASA) positivos. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, este subconjunto se presenta clásicamente con fiebre, RP, artritis y manos mecánicas. Los pacientes que tienen miositis y enfermedad pulmonar intersticial tienden a no desarrollar las neoplasias malignas asociadas con la miositis (por ejemplo, cáncer de ovario).

 La entesopatía, que es la inflamación del ligamento o tendón en el punto donde se inserta en el hueso, se presenta clínicamente como dolor en el tendón de Aquiles y en el retropié (fascitis plantar). El diagnóstico diferencial incluye las espondiloartropatías seronegativas: síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica y artritis asociada con EII.

 El diagnóstico de fiebre reumática aguda (FRA) puede ser un desafío, especialmente en ausencia de carditis. La poliartritis migratoria en un paciente más joven debe implicar la posibilidad de FRA. Aunque no se considera un criterio principal para el diagnóstico, se puede enviar una serología para anticuerpos contra el organismo estreptocócico del grupo A. Los nódulos subcutáneos, similares a los que se observan en la AR, ubicados alrededor del proceso del olécranon constituyen un criterio principal para la FRA.

 La hidradenitis supurativa se ha asociado con la espondiloartropatía y debe considerarse en el diagnóstico diferencial del dolor lumbar inflamatorio.

 La enfermedad por pirofosfato de calcio dihidratado (EPCD) es más comúnmente asintomática en adultos, pero puede imitar otras enfermedades reumatológicas como gota (pseudogout), AR (pseudo-AR), articulación de Charcot y OA. Cuando es sintomática, la EPCD se presenta más comúnmente como un ataque similar a la gota con dolor, enrojecimiento e hinchazón de una sola articulación. La rodilla y la muñeca son para la EPCD lo que el dedo gordo del pie y el tobillo son para la gota los sitios más comunes de la enfermedad. El aspirado articular y el análisis de líquido pueden diferenciar estas dos enfermedades. Las causas secundarias de la EPCD incluyen hemocromatosis, enfermedad de Wilson, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, hipomagnesemia, hipercalcemia hipocalciúrica familiar y ocronosis.

 La vasculitis que causa hemorragia pulmonar ocurre más comúnmente en la enfermedad asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que incluye WG y poliangeítis microscópica (MPA). WG debe sospecharse en pacientes con anomalías del tracto respiratorio superior (sinusitis, epistaxis, otitis media, deformidad en silla de montar, estenosis suglótica), anomalías del tracto respiratorio inferior (nódulos, lesiones cavitarias, infiltrados pulmonares difusos que connotan hemorragia alveolar) y anomalías renales (glomerulonefritis focal y segmentaria). Algunos pacientes tienen una forma limitada de enfermedad con solo afectación del tracto respiratorio superior e inferior. MPA puede parecerse a WG: MPA, sin embargo, no produce inflamación granulomatosa y está asociada con p-ANCA, mientras que WG generalmente se asocia con c-ANCA

 La expansión torácica alterada (normalmente >4 a 5 cm con inspiración profunda) puede ser una pista temprana para el diagnóstico de espondilitis anquilosante. Este es un hallazgo del examen físico que se observa en hombres jóvenes que presentan dolor inflamatorio en la espalda baja o en los glúteos (el dolor mejora con el ejercicio).

 Un paciente que presenta monoartritis séptica y cultivos de líquido sinovial en los que crecen Staphylococcus aureus, estreptococos del grupo C o G o enterococos, sin una fuente obvia, puede tener una endocarditis subyacente, especialmente si es un abusador de drogas intravenosas.

 Los ataques intensos del fenómeno de Raynaud (RP) o un ataque inicial que comienza después de los 40 años deben hacer sospechar una enfermedad sistémica subyacente. La enfermedad del tejido conectivo más común asociada con el RP es la esclerodermia (> 90% de los pacientes con esclerodermia tienen RP). Otras enfermedades del tejido conectivo asociadas con el RP son la polimiositis, la dermatomiositis (DM), el síndrome de Sjögren, el LES, la vasculitis sistémica y la enfermedad mixta del tejido conectivo. Las asas capilares del lecho ungueal dilatadas y la pérdida de capilares normales en el pliegue ungueal apuntan hacia tres diagnósticos: esclerodermia, DM y LES. La pérdida de capilares del lecho ungueal hace que la esclerodermia sea el diagnóstico más probable.

 Considere el diagnóstico del síndrome de Felty en un paciente con AR de larga duración que presenta una frecuencia creciente de infecciones. Este síndrome es la tríada de AR, esplenomegalia y neutropenia. Estos pacientes suelen tener títulos altos de FR y AR nodular erosiva.

 El síndrome de Bencet debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier adulto joven que presente úlceras orales dolorosas recurrentes (>3 episodios al año) o genitales. Otros criterios importantes para el diagnóstico incluyen meningitis aséptica, uveítis, patergia (pustulosis después de una lesión cutánea), manifestaciones cutáneas (lesiones acneiformes, lesiones similares a eritema nodoso, púrpura, lesiones papulopustulares, úlceras de tipo pioderma gangrenoso). La EII debe excluirse antes de realizar un diagnóstico de síndrome de Behcet debido a características clínicas similares. Una complicación potencialmente fatal de esta enfermedad es una fístula arteria-bronquio pulmonar (prácticamente patognomónica del síndrome de Bencet) que puede presentarse como hemoptisis masiva. El diagnóstico se realiza mediante angiografía pulmonar.

 En pacientes con polimiositis subyacente que reciben tratamiento con glucocorticoides y tienen mayor debilidad muscular, puede ser difícil diferenciar las exacerbaciones de la polimiositis de la miopatía por corticosteroides. Los niveles seriados de creatinina fosfoquinasa pueden ayudar a diferenciar las dos, porque una exacerbación de la polimiositis debe ir acompañada de aumentos en la creatinina fosfoquinasa, mientras que la miopatía por corticosteroides no.

 La enfermedad de Still del adulto es un diagnóstico difícil porque ninguna anomalía de laboratorio o hallazgo en la biopsia de tejido es patognomónico. La enfermedad debe sospecharse en adultos jóvenes que presentan fiebre agitada una o dos veces al día (a menudo por la noche) y que generalmente se vuelven afebriles en algún momento durante el mismo período de 24 horas. Una erupción maculopapular rosa salmón fugaz ubicada comúnmente en el tronco es el signo clave de esta enfermedad y con frecuencia coincide con los picos de fiebre. A menudo está presente una artritis leve que afecta más comúnmente las rodillas y las muñecas. Los tobillos, los hombros y las articulaciones interfalángicas proximales se ven afectados en el 50% de los casos. Radiográficamente, el estrechamiento no erosivo de las articulaciones carpometacarpianas es más común. La anemia, la trombocitosis, la leucocitosis, las aminotransferasas elevadas, la ferritina elevada (a menudo >3000 ug/l), la hepatoesplenomegalia, la linfadenopatía y el dolor de garganta son otras manifestaciones que apuntan hacia esta enfermedad. diagnóstico elusivo

 La polimialgia reumática (PMR) puede presentarse como una sinovitis periférica que puede parecerse a la artritis reumática temprana seronegativa. Las articulaciones periféricas comúnmente afectadas son las rodillas, las muñecas y las articulaciones metacarpofalángicas. Cabe destacar que la sinovitis de la PMR responde mejor a pequeñas dosis de prednisona que la de la artritis reumática, lo que puede ayudar a diferenciar estas dos entidades patológica

 El diagnóstico diferencial de la necrosis avascular en un adulto incluye el uso de corticosteroides, el abuso de alcohol, la insuficiencia renal crónica, el traumatismo, el LES y la enfermedad de células falciformes.

Una deformidad de nariz en silla de montar en un adulto puede ser una pista importante de una enfermedad sistémica. La WG, la policondritis recurrente y la sífilis son tres causas de una deformidad de nariz en silla de montar. 

 Cuatro trastornos reumatológicos se asocian con aortitis y regurgitación aórtica: espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, síndrome de Reiter y AR. Dos procesos vasculíticos que pueden provocar aortitis son la ACG y la arteritis de Takayasu.

 Tres complicaciones graves de la ACG(arteritis de celulas gigantes) son la pérdida visual permanente, los accidentes cerebrovasculares y los aneurismas de la arteria torácica que tienen el potencial de diseccionarse o romperse.

 La AR se asocia con varios tipos de patología pulmonar: síndrome de Caplan (neumoconiosis con nódulos reumatoides), derrames pleurales con disminución de la glucosa, enfermedad intersticial y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP). La forma más común de enfermedad pulmonar por AR es el derrame pleural. Estas manifestaciones pulmonares de la AR se observan con mayor frecuencia en hombres.

 Un paciente que presenta un tabique nasal perforado y glomerulonefritis tiene granulomatosis de Wegener (GW) hasta que se demuestre lo contrario. Otras causas de tabique nasal perforado incluyen granuloma letal de la línea media, mucormicosis rinocerebral, sífilis, tuberculosis e inhalación de cocaína o heroína.

 Considere una infección gonocócica diseminada con tríada de tenosinovitis, artralgias y lesiones cutáneas vesiculopustulares.

 La arteritis de Takayasu es una vasculitis que afecta generalmente a pacientes menores de 40 años. La enfermedad debe sospecharse en cualquier adulto joven (las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres) que presente síntomas de claudicación, especialmente junto con pulsos braquiales disminuidos y soplos arteriales sistémicos (aorta subclavia o abdominal). La arteritis de Takayasu se ha denominado enfermedad sin pulso y puede tener un pródromo caracterizado por fiebre de origen desconocido, pérdida de peso y malestar general. La hipertensión de nueva aparición puede ser una pista para el diagnóstico porque la arteria renal se ve afectada en aproximadamente el 50% de los pacientes

 El síndrome de Churg Strauss es una vasculitis necrotizante caracterizada por asma subyacente, eosinofilia prominente e infiltrados pulmonares fugaces. Otras características que sugieren SCS incluyen mononeuritis múltiple, nódulos subcutáneos, miocardiopatía y púrpura palpable. El p-ANCA es positivo en la mayoría de los casos.

 La panarteritis nodosa clásica, una vasculitis de vasos medianos, debe sospecharse en pacientes que presentan un inicio subagudo de fiebre, mialgias, pérdida de peso, dolor abdominal posprandial, hipertensión, insuficiencia renal, mononeuritis múltiple, úlceras cutáneas, livedo reticularis, púrpura palpable y dolor testicular. Se observa una asociación entre la infección de hepatitis B y la PAN. La arteriografía puede mostrar múltiples aneurismas en diferentes arterias (hepática y renal).

 En los países en desarrollo, la tuberculosis y la lepra son causas comunes de amiloidosis secundaria. Considere la posibilidad de amiloidosis secundaria si un abusador de drogas intravenosas con infecciones piógenas crónicas que no cicatrizan presenta pérdida de peso y compromiso de múltiples órganos y sistemas como los riñones, el tracto gastrointestinal y el corazón.

 La causa reumatológica más común de amiloidosis secundaria es la AR. Esta debe sospecharse en pacientes con AR de larga duración que desarrollan insuficiencia renal con proteinuria (especialmente en rango nefrótico).

 El síndrome del túnel carpiano bilateral debe hacer sospechar enfermedades sistémicas como diabetes mellitus, hipotiroidismo, poliarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss, AR, embarazo, acromegalia y amiloidosis.

 La angiografía por resonancia magnética generalmente no proporciona una resolución suficiente para demostrar la angiitis primaria del sistema nervioso central. La angiografía y las biopsias cerebrales son dos métodos para confirmar este diagnóstico.

 Una biopsia de la arteria temporal realizada más de 14 días después del inicio de la terapia con corticosteroides para una presunta ACG aún mostró vasculitis y cambios granulomatosos. La terapia con corticosteroides no debe disuadir el uso de la biopsia de la arteria temporal.

 La tríada de artritis degenerativa, orina que se vuelve negra al estar de pie y pigmentación cartilaginosa es prácticamente patognomónica de la alcaptonuria (es decir, ocronosis). La artritis ocronótica se caracteriza por dolor y disminución del rango de movimiento de las caderas, los hombros y las rodillas. A menudo, se observa oscurecimiento de la esclerótica, la concha y la hélice. Se puede observar pigmentación negra en el espacio del disco. El compuesto que se acumula en esta afección es el ácido homogentísico.

 La vasculitis asociada con AR casi nunca es una característica de presentación de la enfermedad. La vasculitis asociada con AR ocurre clásicamente en pacientes con AR nodular erosiva de larga duración con títulos altos de RF.

 La arteritis de células gigantes (ACG) debe considerarse en pacientes mayores de 50 años que presentan dolores de cabeza de aparición reciente y una velocidad de sedimentación globular elevada. Las características que hacen más probable el diagnóstico de ACG incluyen claudicación mandibular, dolor a la palpación de la arteria temporal, disminución de la pulsación de la arteria temporal, dolor a la palpación del cuero cabelludo, polimialgia reumática, anemia normocítica, fosfatasa alcalina elevada, fiebre y pérdida transitoria de la visión. El diagnóstico se confirma al demostrar una inflamación granulomatosa necrosante de la arteria temporal (o cualquier rama accesible de los grandes vasos) en presencia de manifestaciones clínicas compatibles. Otra pista útil para el diagnóstico de ACG es la respuesta a los corticosteroides. El diagnóstico debe cuestionarse en cualquier paciente sospechoso de ACG que sea resistente a la terapia con corticosteroides.

 Puede resultar difícil distinguir entre CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) y esclerodermia difusa. Una distinción útil es que en CREST el engrosamiento de la piel se limita a las manos y la cara, mientras que en la esclerodermia difusa el engrosamiento generalizado de la piel progresa desde los dedos hasta el tronco.

 Los pacientes con lupus tienen una predisposición inusual a la toxicidad de las sulfamidas

 Los dos fármacos más probables que causan lupus inducido por fármacos son la procainamida y la hidralazina. Otros fármacos menos implicados son el diltiazem, la penicilamina, la isoniazida, la metildopa y la clorpromazina. Las características clínicas incluyen fiebre, mialgias o artralgias, exantema y serosistis. A diferencia del LES, el lupus inducido por fármacos no suele afectar a los riñones (glomerulonefritis), al sistema nervioso central (cerebritis lúpica) ni a las líneas de células sanguíneas (citopenia).

 La osteoartritis (OA) afecta clásicamente las articulaciones que soportan peso, las articulaciones interfalángicas distales y proximales, así como la primera articulación carpometacarpiana. Considere el diagnóstico de hemocromatosis en un paciente que presenta dolor y hallazgos clásicos de OA en radiografías simples (osteofitos en forma de gancho en las cabezas de los metacarpianos) que afectan la segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas.

 Históricamente, la artropatía de Jaccoub ocurre después de la fiebre reumática, lo que lleva a deformidades similares a la AR. Sin embargo, también puede ser una manifestación de otras enfermedades reumáticas (por ejemplo, LES y sarcoidosis). Esta artritis es deformante pero no erosiva, a diferencia de la AR. Las deformidades de la artropatía de Jaccoud y el LES son reducibles a diferencia de la AR.

 La erupción malar, el aumento de la fotosensibilidad, las lesiones discoides y las úlceras orales comprenden los criterios dermatológicos de la Asociación Estadounidense de Reumatología para el diagnóstico de LES. La alopecia cicatricial no es uno de los criterios, aunque su presencia en el contexto de una enfermedad multisistémica debería aumentar la sospecha de LES.

 La enfermedad reumatológica más común asociada con el síndrome de Sjögren secundario es la AR.

En el lupus eritematoso sistémico (LES), el ADN antibicatenario y los complementos bajos (especialmente C3) se asocian con la nefritis. 

 La artritis periférica (apendicular) asociada con las enfermedades inflamatorias del intestino (EII) afecta predominantemente las articulaciones grandes de las extremidades inferiores más que las de las extremidades superiores y generalmente coincide con los brotes de EII.