Síndrome de Rhupus. Superposición infrecuente

Rev. Nac. (Itauguá) vol.10 no.2 Itauguá Dec. 2018

 INTRODUCCIÓN

Los síndromes de superposición son considerados como un raro fenómeno¹. El síndrome de Rhupus, se define como una poliartritis simétrica deformante y erosiva acompañada de síntomas de LES y la presencia de anticuerpos de alta especificidad diagnóstica, como son el anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antipéptidos citrulinados cíclicos². En este síndrome es característico el compromiso renal y manifestaciones neurológicas, a pesar de ser una afección infrecuente, provoca complicaciones que determinan distintos grados de discapacidad en los pacientes que la padecen³.

REPORTE DE CASO

Paciente joven, de 19 años, con antecedente de 3 meses de evolución de astenia de inicio insidioso, progresivo, acompañada de rigidez y dolor en articulaciones pequeñas y grandes, como manos, hombros, codos, rodillas, de manera simétrica, a predominio matutino, que cede de manera espontánea. Además, aparición de lesiones rojo violáceas, pruriginosas, confluentes, no dolorosas, generalizadas predominando en región malar, abdomen, miembros superiores e inferiores, por lo que acude a facultativo en múltiples ocasiones, quien la médica con cetirizina vía oral y betametasona crema sin mejoría. Al cuadro se agrega, gingivorragia y epistaxis en moderada cantidad, que cede con compresión local.

Al ingreso se constata presión arterial 120/70 mm Hg, pulso 75/min, respiraciones 17/min, temperatura axilar 36,5°C, saturación O 96%, glicemia capilar 98 mg/dL. Al examen físico, eritema malar en alas de mariposa (Figura 1), ulceras orales (Figura 2), alopecia y lesiones tipo purpuricas dispersas con predominio en rostro, tronco y extremidades inferiores.

En laboratorio de rutina leucopenia (3500 mm³, N: 68%, L: 28% M: 4%) y trombocitopenia (7000 mm³). PCR 10 mg/L, test de Coombs directo (+). En punción aspiración de medula ósea megacariocitos aumentados, compatibles con púrpura trombocitopénica. ANA 1/160, C4 11,1 mg/dl, Anti Ro 93,5, Anti Sm mayor a 100, Anti CCP 20,5, Anti La 57 sg. Orina simple no patológica, radiografía de manos sin hallazgos patológicos. Dentro de los criterios clínicos para LES se constaron: lupus cutáneo agudo (eritema malar), ulceras orales, alopecia no cicatrizal, leucopenia y trombocitopenia y criterios inmunológicos: ANA +, Anti Sm +, hipocomplementemia, Coombs directo +. Con el compromiso de más de 10 articulaciones, PCR anormal, Anti CCP elevado y más de 6 semanas de evolución se establece el diagnóstico de artritis reumatoide. En conjunto como fenómeno de superposición de realiza el diagnóstico de Síndrome de Rhupus.

Recibió metilprednisolona: 1gr/día por 3 días e inmunoglobulina: 1gr/kp/día por 2 días, con mejoría del recuento plaquetario, la prescripción ambulatoria fue prednisona 75 mg/día, hidroxicloroquina 400 mg/día y azatioprina.

Figura 1 Eritema malar en alas de mariposa.  

Figura 2 Ulceras orales.  

DISCUSIÓN

El síndrome de Rhupus ha sido considerado como una rara superposición entre artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémica que llega a tener características clínicas y de laboratorio propias¹.

Las características clínicas y serológicas que permiten llegar a su diagnóstico evidencian una progresión hacia un daño articular de tipo erosivo, lo que trae consigo mayor destrucción articular con aumento de los grados de discapacidad y disminución de la percepción de la calidad de vida en los pacientes que la padecen².

El síndrome de Rhupus ha sido estimado entre el 0,01% y 2% de los pacientes con enfermedad reumatológica, una entidad muy infrecuente^3 4.

Esta afectación se describe con mayor incidencia en el sexo femenino, aunque puede aparecer en pacientes varones⁴. Por lo general aparecen primeramente manifestaciones de artritis reumatoide y posteriormente de lupus eritematoso sistémico, tal es el caso presentado con antecedentes de poliartritis y posteriormente manifestaciones hematológicas del LES⁵.

A pesar de ser una entidad rara es importante conocer los elementos clínicos y humorales que permiten su diagnóstico precoz, facilitando comenzar el tratamiento de forma oportuna y disminuir sus posibles complicaciones⁶.