Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Gota tofácea crónica

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Gota tofácea crónica. Se observan numerosos tofos gotosos en relación a espacios articulares y periarticulares que pueden confundir a golpe de vista con Artritis Reumatoidea

Fuente:

"The New England Journal of Medicine"

Cual es su diagnostico

SÁBADO, 9 DE AGOSTO DE 2008

Cual es el diagnóstico? Periarteritis nodosa (PAN)

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Este paciente de 19 años se realizó esta arteriografía renal como parte del estudio por hipertension arterial severa, síndrome de Raynaud, fiebre y dolor abdominal.
Cual es el diagnóstico?
La angiografía muestra múltiples microaneurismas que afectan ramas de la arteria renal. Una biopsia de un nódulo subcutáneo mostró la imagen típica de la Poliarteritis nodosa (PAN)
Fuente:
"The New England Journal of Medicin

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Periarteritis nodosa (PAN)

Un hombre de 62 años se presentó a la consulta con una historia de 1 mes de gangrena digital que afectaba la mano derecha (Panel A). Un dedo había sido parcialmente amputado 20 años antes después de un accidente. La piel de sus brazos y piernas tenían una coloración rojo azulada, con zonas de decoloración con un patrón en red (Panel B) y nódulos subcutáneos palpables. El examen físico era por lo demás normal. El paciente no fumaba. Los análisis de orina eran normales. Función renal y hepática normales. ANCA, Ac para virus B y C fueron negativos. Una biopsia de un nódulo mostrado en el Panel C es mostrado (hematoxilina eosina). No había anormalidades en la TAC de tórax ni en el ecocardiograma
Cual es el diagnóstico? 
Una biopsia del nódulo subcutáneo reveló arterias de tamaño medio ocluidas con infiltrado linfoplasmocitario y neutrofílico. En base a estos hallazgos se hizo diagnóstico de periarteitis nodosa. El paciente se sometió a la amputación de las zonas necróticas. Durante el tratamiento con corticosteroides aparecieron nuevos nódulos subcutáneos. Se logró el control de la enfermedad con ciclofosfamida.
Al año el paciente tenía remisión completa y la terapia fue retirada.
Stefan Schaz, M.D. Anja Ulmerr, M.D. University of Tuebingen Tuebingen, Germany

Es todo por la enfermedad de bases,o es otra cosa o las dos

SÁBADO, 13 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Es todo por la enfermedad de base?, es otra causa?, o las dos cosas?

Un hombre de 50 años se presentó al hospital con fiebre, escalofrios, y debilidad generalizadas que había presentado durante 3 semanas. El también había notado dolor e inflamación en su mano derecha y codo izquierdo, pérdida de peso de 5 kg y occasional sensación de peso en abdomen superior. Dijo no tener nauseas, vómitos, diarrea, disnea o disuria.
La historia médica del paciente era notable por el antecedente de enfermedad de Still del adulto (diagnosticada hacía 20 años), hepatitis autoinmune, y diabetes mellitus inducida por corticosteroides. Su medicación incluía metotrexato 25 mg/semana, prednisona 15 mg/día, glipizida, naproxeno, ácido fólico y vitamina D. Era alérgico a la penicilina. Trabajaba como ingeniero y vivía en Michigan. No fumaba, no tomaba alcohol, ni consumía drogas ilícitas. Tenía como hobby la jardinería y no había viajado fuera de los Estados Unidos recientemente.
En el examen físico el paciente estaba pálido e ictérico. Su temperatura era de 35,6°C, la TA 78/46, la frecuencia cardiaca de 100 por minuto, y la frecuencia rspiratoria de 20 pór minuto. No tenía rash, lesiones orofaringeas o linfadenopatías. La auscultación pulmonar y cardiaca eran normales.El examen abdominal mostró un hígado de 12 cm en la línea medioclavicular; el bazo era palpable 3 cm debajo del borde costal. El examen musculoesquelético mostró inflamación en metacarpofalángicas de la mano derecha, muñeca derecha y codo izquierdo. El resto del examen era normal.
El nivel de hemoglobina era de 6,6 g/dl, volumen corpuscular medio 75,5 um3, hematocrito 19% y el recuento de blancos de 4600/mm3, las plaquetas 54000/mm3. Un análisis completo de sangre hecho 6 semanas atrás mostraba hemoglobina 11,9 g/dl, hematocrito 33%, recuento de blancos de 8400/mm3 y un recuento de plaquetas de 190000/mm3. El laboratorio mostraba: albúmina 3,1g/dl, FAL 298U/L (normal 30 a 130) ALT 106 U/L (0 a 45), AST 102 U/L (2 a 35), bilirrubina total 4,5 mg/dl. Sodio 129 meq/l, potasio 4,6 meq/l, glucosa 363 mg/dl, bicarbonato 23 meq/l, urea 45 mg/dl y creatinina 0,9 mg/dl. Los reticulocitos eran de 7,4%, haptoglobina sérica era de 1 mg/dl (normal 22 a 239) y el nivel de LDH 891 (normal de 6 a 200). La reacción de Coombs directa era positiva. El tiempo de protrombina era de 14,0 segundos y el RIN de 1,3. La PCR de 19 mg/dl (normal 0 a 0,6), y la ferritina sérica 4240 ng/ml (normal de 18 a 320). El análisis de sangre periférica mostró burr cells y ovalocitos; el conteo de plaquetas era bajo sin evidencias de grumos plaquetarios. No se observaban esferocitos. La electroforesis de hemoglobina y la Rx de tórax fueron normales.
El paciente fue admitido al hospital y recibió una transfusión de sangre. Se le administró dosis de stress de corticosteroides, con un mejoramiento sustancial de los síntomas de poliartritis. Los niveles de glucemia fueron controlados con insulina. Los cultivos de sangre fueron positivos para Salmonella entérica serotipo typhimurium. Se comenzó tratamiento con levofloxacina y aztreonam.
Un ecocardiograma transtorácico reveló que la función sistólica y las cámaras cardiacas estaban normales; no había disfunción valvular, evidencia de vegetaciones o derrame pericárdico. La condición del paciente mejoró con antibióticos y la fiebre desapareció. Sin embargo continuó presentando episodios de taquicardia sinusal. Análisis de líquido sinovial no fueron llevados a cabo, ya que la poliartritis se consideró un brote de la enfermedad de Still, y la misma respondió a los corticosteroides en dosis antistress.
Una TAC toracoabdominopelviana fue realizada en la búsqueda del origen de la bacteriemia.
Cual es el diagnóstico?

La TAC reveló múltiples ganglios linfáticos periaórticos izquierdos el mayor de los cuales medía 10 mm de diámetro. Localizado caudalmente a esos ganglios había un aneurisma sacular de 1,9 cm por 1,6 cm en el margen aórtico posterior. En el músculo psoas adyacente había había una colección líquida con anillo de realce de 2,2 cm por 1,2 cm que estaba contiguo con la adventicia aórtica (Figura 1). Había también una leve esplenomegalia. Había signos de placas ateroscleróticas en ambas arterias ilíacas internas pero no había evidencias de aterosclerosis en la pared aórtica.
La aortografía mostró un aneurisma aórtico sacular localizado un cm por debajo de emergencia de la mesentérica superior (Figura 2) El paciente fue llevado inmediatamente a la sala de cirugía y el examen intraoperatorio de la aorta confirmó el aneurisma. En la región posterolateral un área de la aorta estaba completamente degenerada y se había formado un seudoaneurisma. El aneurisma fue resecado y un absceso del iliopsoas fue drenado. Los cultivos de la pared aórtica resecada mostraron crecimiento de S typhimurium. No había evidencias de aterosclerosis en la pared aórtica. Los síntomas del paciente se resolvieron después de la cirugía. El tratamiento con levofloxacina fue continuado por 6 semanas. Cinco meses después de la admisión el paciente se sentía bien habiendo regresado a su trabajoComentario:Salmonella es una bacteria Gram (-) anaerobia facultativa que tiene una amplia distribución en la naturaleza. S typhi y paratyphi causan fiebre tifoidea, mientras que otros organismos, que pertenecen a un grupo mayor de salmonellas de serotipo no tifoídicas causan enfermedad gastrointestinal. Entre las salmonellas no typhoidicas S typhimurium es la mas común. La infección humana con salmonellas no tifoídicas es típicamente adquirida por ingestión de alimentos contaminados. A pesar del mejoramiento en el procesamiento de los alimentos y nuevas medidas de control sanitario, la infección por salmonella permanece siendo un problema aún en paises del primer mundo. En los EE UU por ejemplo se denuncian 2 millones de casos por año.
Mientras que la mayoría de las infecciones por salmonellas no tifoídicas se manifiestan por cuadros de gastroenteritis autolimitados, hay un 5% de los pacientes que desarrollan bacteriemia. En algunos casos, la infección gastrointestinal inicial puede ser subclínica. La bacteriemia ocurre preferentemente en pacientes con algún grado de inmunocompromiso tales como aquellos en los extremos de la vida o aquellos con diabetes, cancer , HIV positivos , o aquellos que toman medicación inmunosupresora. Cuando ocurre la bacteriemia, las manifestaciones extraintestinales pueden incluir osteomielitis, formación de abscesos y meningitis. Además, la salmonella puede adherirse a las superficies endoteliales produciendo así infecciones cardiovasculares, tales como endocarditis y endarteritis. Aunque los vasos ateroscleróticos son más susceptibles a la adhesión bacteriana, la infección de superficies normales puede ocurrir. Los microorganismos pueden infectar aneurismas preexistentes o placas ateroscleróticas conduciendo a la necrosis de la pared arterial y rápida formación de aneurisma. El sitio mas frecuentemente afectado es la aorta abdominal infrarrenal. El factor de riesgo más importante para endarteritis infecciosa, además de la aterosclerosis incluye diabetes mellitus e inmunosupresión.
La infección cardiovascular (con una leve predominancia por la endarteritis) desarrolla en aproximadamente en 25% de las bacteriemias por salmonella. En una revisión de 140 casos, el promedio de edad de los pacientes que desarrollaron aortitis por salmonella fue de 61 años. La mayoría de los pacientes tienen inicialmente una condición indolente: fiebre, dolor abdominal, lumbalgia, y leucocitosis como manifestaciones. El diagnóstico de aortitis por salmonella debe ser considerado en todo paciente adulto con bacteriemia por salmonella, particularmente en ausencia de síntomas gastrointestinales asociados. La TAC con contraste es considerada el método de imagen de elección. Los hallazgos que sugieren el diagnóstico incluyen aneurisma sacular, gas en el saco aneurismático y densidad líquida o de partes blandas periaórtica. La endarteritis infecciosa tiene un muy mal pronóstico, que es el resultado de la alta tasa de fallos de la terapia médica sola. El tratamiento usualmente requiere resección quirúrgica y un prolongado curso de antibióticos.
El diagnóstico de este paciente fue todo un desafío debido a que estuvieron ausentes los síntomas que podrían haber orientado al mismo como dolor abdominal, lumbalgia y leucocitosis. El antecedente de enfermedad de Still complicó aún más el proceso diagnóstico. La fiebre, el patrón de poliartritis, la presencia de esplenomegalia, y el alto nivel de ferritina sérica son típicamente los síntomas de un brote de enfermedad de Still y llevaron a los médicos que asistieron a este paciente a pensar en una exacerbación de la enfermedad de base en vez de un cuadro infeccioso asociado. Asimismo está descripto en la bibliografía exacerbación de síntomas de enfermedad de Still por un cuadro infeccioso, especialmente de la vía aerea superior. Más aún, la poliartritis de este paciente respondió rápidamente a dosis antistress de corticoides, antes de que el tratamiento antibiótico fuera comenzado. Lamentablemente no se tomaron muestras del líquido sinovial cuyos resultados hubieran sido apropiados para descartar artritis séptica.
Los hallazgos hematológicos tales como la anemia tienen explicaciones probablemente multifactoriales. Además de la hemólisis, las causas probables son: filtración perianeurismática, anemia de los trastornos crónicos y sepsis. El antecedente de enfermedad de Still del adulto y hepatitis autoinmune aumenta la probabilidad de anemia hemolítica autoinmune. La trombocitopenia puede haber estado relacionada a la sepsis aunque el consumo inmunomediado podría ser otra explicación.
Este caso pone en evidencia la importancia de la búsqueda diligente de infección en pacientes con enfermedades reumáticas antes de atribuir la enfermedad sistémica a un brote de la enfermedad de base. Así, la infección es la primer causa de muerte en muchas de las enfermedades sistémicas autoinmunes como la enfermedad de Still. En la mayoría de los casos el tratamiento del supuesto brote de la enfermedad reumática debe ser diferido hasta que la infección se haya descartado. Esto es especialmente importante debido a que las enfermedades autoinmunes son usualmente tratadas con inmunosupresores. Y una vez que la infección se haya confirmado, es de suma importancia la necesidad de rutinariamente pesquisar el origen de la misma, cosa que es una obviedad especialmente tratándose de especies de salmonella


Fuente:Department of Internal Medicine, University of Michigan; the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research; and the Patient Safety Enhancement Program, Ann Arbor Veterans Affairs Medical Center and the University of Michigan Health System (S.S.) — all in Ann Arbor; and the Department of Medicine, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City

Cual es su diagnostico

DOMINGO, 14 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Cual es el diagnóstico? Sarcoidosis

Las lesiones líticas que se ven en las Rx son compatibles con granuloma sarcoide. Las manifestaciones de Sarcoidosis ósea ocurren temprano o tardiamente en el curso de la enfermedad
Aparecen quistes óseos en el 5% del total de niños, suelen ser de tamaño variable. Los huesos más afectados son los de las manos y los pies; las lesiones son dolorosas espontáneamente o a la palpación. La Sarcoidosis con afectación ósea produce osteopenia y lesiones en sacabocados; se describen tres patrones radiológicos: reticular o en “enrejado”, lesiones líticas redondeadas u ovales o, por último, un patrón lítico o agresivo con destrucción de la cortical
Fuente
“The New England Journal of Medicine”

Cual es su diagnostico

DOMINGO, 14 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Cual es el diagnóstico? Sarcoidosis

Las lesiones líticas que se ven en las Rx son compatibles con granuloma sarcoide. Las manifestaciones de Sarcoidosis ósea ocurren temprano o tardiamente en el curso de la enfermedad
Aparecen quistes óseos en el 5% del total de niños, suelen ser de tamaño variable. Los huesos más afectados son los de las manos y los pies; las lesiones son dolorosas espontáneamente o a la palpación. La Sarcoidosis con afectación ósea produce osteopenia y lesiones en sacabocados; se describen tres patrones radiológicos: reticular o en “enrejado”, lesiones líticas redondeadas u ovales o, por último, un patrón lítico o agresivo con destrucción de la cortical
Fuente
“The New England Journal of Medicine”

Mujer joven con dolor toraxico y dermopatia.

Ateneo Hospital Pintos 03/12/2008. Mujer joven con dolor torácico y dermopatía. Síndrome de SAPHO

Paciente femenina de 41 años 

Motivo de consulta: dolor en región anterior del tórax.

Enfermedad actual: comienza hace 5 meses con dolor en región subclavicular izquierda de gran intensidad que se exacerba con los mínimos movimientos, sobre todo del miembro superior izquierdo. Junto a ese dolor comienza a notar tumefacción en dicha región y una intensa hipersensibilidad a la palpación de esa zona, manifestando hiperalgesia cutánea. Notó asimismo eritema y rubefacción de la zona. No refiere fiebre, sudoración, mialgias, emesis o alteraciones del tránsito intestinal. No vio afectado su estado general, ni su apetito. Se automedicó con AINES con respuesta parcial. Al cabo de 7 días consulta con un traumatólogo quien repite la medicación antiinflamatoria y agrega un corticoide de depósito. Con dicha medicación desaparece la sintomatología al cabo de 20 días permaneciendo asintomática hasta 15 días atrás en que comienza con similar sintomatología pero en región esternoclavicular derecha. Refiere que este episodio es de mayor intensidad que el anterior. Notó también tumefacción, rubefacción así como hiperalgesia cutánea. Los movimientos corporales están condicionados por el dolor que empeora con los mismos, sobre todo del miembro superior derecho. La paciente toma AINES desde el comienzo de la sintomatología.
Se le realizó en ese momento radiografía de tórax (Figura)

Discreta radiolucencia en ambas regiones claviculares en su tercio interno.

Refiere además que desde hace 1 año viene presentando en forma episódica, lesiones de tipo vesículo-pustulosas en palmas y plantas que atribuye a algún fenómeno alérgico relacionado con su trabajo. Estas lesiones aparecen en forma súbita, y duran 1 semana a 10 días dejando cicatrices hipercrómicas. La paciente las trata con alcohol aplicado en forma tópica.
El dolor es interpretado como artritis esternoclavicular recidivante bilateral, a descartar etiología.

Antecedentes personales:Hipotiroidismo. Asma. Alergia a picaduras. Tabaquismo 20 cigarrillos por día.
Trabaja de peluquera. Medicada con levotiroxina 75 ug/día, y diclofenac/pridinol 2 comprimidos por día.

Antecedentes familiares: no existen antecedentes de importancia. Dos hijos vivos y sanos.

Ex físico:
Paciente en buen estado general, afebril, TA 120/80 mmHg fcia cardiaca 76 por minuto frecuencia respiratoria 14 ciclos por minuto.

Tumefacción en región esternoclavicular derecha.

Actitud antálgica de miembro superior derecho, cuyo movimiento despierta dolor en articulación esternoclavicular. Dolor y tumefacción en región esternoclavicular derecha con intenso dolor a la palpación de dicha zona, y signos de rubefacción y calor locales (Figura). En la palma de mano derecha presenta varias lesiones vesículo-pustulosas, las que refiere son recidivantes en ambas plantas de pies y palmas de manos (Figuras).



Pústulas en palma de mano.

Estas lesiones eran remitentes recidivantes.

En planta de pie derecho presenta lesión cicatrizal de proceso vesículo-pustular previo (Figura).

Lesión cicatrizal en planta de pie que previamente tenía el mismo aspecto de las lesiones en palmas.

Presenta algunas lesiones acneiformes en cara y región interescapular.
Resto de examen físico normal

Se solicita laboratorio, Rx y centelleograma óseo.
Gr 4570000 Hto 40% Hb 13,1 VCM 87,5 Gb 7000: Nsegment 52% en cayados 4% Linfocitos 42%eosinof 2% Monocitos 0%. Glucemia 88 mg%, urea 31 mg%, ácido úrico 3,1 mg%. Triglicéridos 212 mg%. Calcemia 8,9 mg%. Latex AR negative, Rose Ragan negativa. FAL 136 mg% (250). Hepatograma normal. FAN negativos. Huddleson negativa. VDRL negativa. VSG 26 mm/hora. Colesterol total 221 mg% LDL 142. HIV negativo.
Tele de tórax impresiona descalcificación leve de la región cleido esternal
Centelleograma óseo corporal total: foco de hiperactividad patológica cleidoesternal derecha y menos en la región cleidoesternal izquierda que por su topografía impresiona como artropatía más que como metastático. Resto del scan óseo normal (Figura).

Hipercaptación patológica en región cleidoesternal derecha y menos en la izquierda configurando la imagen en "asta de toro"

Ecografía: de la región esternoclavicular: imagen lineal hipoecoica que podría corresponder a proceso inflamatorio articular
Se realizó punción aspiración de la zona para estudios bacteriológicos no obteniéndose material para cultivo. Se realizó en el mismo acto infiltración articular con anestésico y corticosteroides.
Se realizó punción aspiración para cultivo de las lesiones pustulares de palma siendo el resultado del mismo negativo
Proceso Diagnóstico Diferencial.
El compromiso de la articulación esternoclavicular por procesos dolorosos es frecuente en medicina interna, y cuando el clínico se enfrenta a esta situación debe realizar una serie de diagnósticos diferenciales en los que la articulación está afectada.
Estos diagnósticos diferenciales incluyen: osteoartritis, artritis reumatoidea, espondiloartropatías seronegativas,(dentro de las cuales la artropatía psoriásica es la que probablemente con mas frecuencia afecta esta articulación)la hiperostosis esternoclavicular, la infección (estafilocóccica, brucelar, bacilos gramnegativos, gonococo, tuberculosis etc)sobre todo en adictos a drogas intravenosas, hiperparatiroidismo, policondritis recidivante, metástasis (poco frecuentes), tendinitis calcificantes etc.
Como es la regla en la práctica de la medicina clínica, la historia, con un interrogatorio exhaustivo y un examen físico completo son determinantes en la orientación inicial, que guiará la solicitud de estudios, tendientes a confirmar o descartar nuestras hipótesis diagnósticas.
Es interesante en el caso específico de esta región, que la tumefacción, dolor, eritema y los signos de flogosis local, en general no son lo suficientemente específicos para discriminar entre lo que es una sinovitis (artritis), de una osteomielitis u osteítis, tendinitis, calcificación metastásica de tendón del esternocleidomastoideo etc. En ese sentido algunos de los estudios complementarios, como la investigación del contenido de la articulación por artrocentesis y solicitud de estudios físico químicos, cristalográficos bacteriológicos, así como las imágenes(TAC, RMN,Rx, centelleograma etc) pueden ser de ayuda diagnóstica, especialmente en los casos de infección. En ocasiones la biopsia de sinovial puede aportar elementos diagnósticos.
En el caso que nos ocupa, el centelleograma óseo fue muy orientador ya que la zona de hipercaptación se observa que no afecta exclusivamente la zona de la articulación esternoclavicular, sino que está afectado el tercio externo de ambas clavículas así como el manubrio esternal, lo que podría interpretarse como un signo gamagráfico de osteítis. Esta imagen se conoce como el “signo de la cabeza de toro” (“bullhead sign”), característico del síndrome que esta paciente presenta. En él, la cabeza del toro estaría representada por el manubrio esternal y las astas por ambas clavículas.
Siguiendo con el caso, de la historia clínica se desprende que la paciente no presentaba compromiso de su estado general, y no había compromiso articular a otro nivel, no había síndrome infeccioso, antecedentes epidemiológicos de importancia para brucelosis, tuberculosis, no había antecedentes de drogadicción ni factores de riesgo para HIV.
No reunía criterios para artritis reumatoidea ni colagenopatías.
Su oficio de peluquera hizo sospechar en primer término que la presencia de pustulosis palmar tuviese una etiología infecciosa (estafilococo) y el compromiso de la articulación esternoclavicular, consecuencia de metástasis séptica hematógena. Pero la presencia de pústulas plantares así como la esterilidad del líquido de las pústulas palmares y de la articulación esternoclavicular descartaron esa hipótesis diagnóstica
Por otro lado, la presencia de una dermopatía crónica recidivante consistente con pustulosis palmoplantar, hicieron lógica la búsqueda de la asociación entre un proceso inflamatorio artroosteítico y afectación dermatológica.
El síndrome de SAPHO es un trastorno crónico que afecta la piel, huesos y articulaciones. SAPHO es un acrónimo que incluye la combinación de: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.
Sinovitis: se manifiesta por calor, inflamación, dolor y rigidez de las articulaciones afectadas (artritis)
Acné: es una condición de piel que presenta zonas relacionadas con formación de pus en los folículos pilosos. Ocurre más comúnmente en cara y dorso.
Pustulosis:es una condición inflamatoria de la piel que resulta en la formación de vesículas llenas de pus (pústulas), típicamente en las palmas de las manos o en las plantas de los pies. Esas zonas curan con exfoliación.
Hiperostosis: significa crecimiento anormalmente excesivo del hueso. La hiperostosis del SAPHO frecuentemente se localiza en los extremos de los huesos, donde se insertan los tendones
Osteítis: significa inflamación del hueso.
Los pacientes con SAPHO pueden desarrollar inflamación de las articulaciones sacroilíacas (sacroileitis), así como inflamación de la columna (espondilitis) que cursa con rigidez y dolor en cuello y región dorsolumbar.
Hay algunos investigadores que consideran a SAPHO relacionado con otro grupo de artritis que típicamente afectan la espina como las espondiloartropatías (espondilitis anquilopoyética, artritis reactivas etc)

Manifestaciones osteoarticulares
La sinovitis es una de las principales características, particularmente en el tórax anterior, esternoclavicular, costoesternal y manubrioesternal. Los pacientes presentan dolor progresivo y edema gradual. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos. Se puede presentar dificultad para los movimientos del hombro secundario al compromiso esternocostal El compromiso torácico se ha descrito en un 88% de los pacientes.
Algunos pacientes pueden presentar compromiso esquelético exclusivamente (artro-osteítis) sin tener compromiso cutáneo.
Resnick, describe el compromiso en la pared anterior del tórax como componente fundamental del síndrome, con hiperostosis esternocostoclavicular, y prefiere dividir el síndrome en tres procesos, la CRMO, la hiperostosis esternoclavicular y la artroosteítis pustulosa.
La osteomielitis crónica multifocal recurrente (CRMO) es una inflamación ósea crónica aséptica y no supurativa que suele afectar a múltiples localizaciones, generalmente huesos largos y clavícula y con menos frecuencia columna y pelvis, frecuente en niños y adolescentes. Con frecuencia se asocia también con pustulosis palmoplantar y suele tener una evolución favorable.
La hiperostosis esternocostoclavicular es caracterizada por la calcificación de las partes terminales medias de las clavículas con el compromiso de la porción superior esternal y costal, con edema de tejidos blandos alrededor. La hiperostosis se refiere a excesiva osteogénesis, que puede ocurrir cercana al canal medular o subyacente a la corteza con proliferación endóstica o perióstica. Radiológicamente se aprecia osteoesclerosis con engrosamiento de las trabéculas y la cortical, estos cambios se pueden apreciar mejor en la tomografía. Se aprecia entesopatía del ligamento costoclavicular y focos pequeños hiperostósicos.
Pueden encontrarse hallazgos tempranos con reacción perióstica aislada, artritis aislada de la articulación manubrioesternal. En la gamagrafía se puede apreciar el aspecto en "cabeza de toro", por la acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos. Se puede encontrar aumento del trazador en las áreas comprometidas a pesar de una radiografía normal.
La artroosteítis pustulosa es la asociación de artritis-osteítis clásicamente de la región esternoclavicular y pustulosis palmoplantar recurrente.

Manifestaciones dermatológicas 

La Segunda característica importante dentro del síndrome SAPHO, es el compromiso de la piel. Como su nombre lo indica, las dos principales afecciones dermatológicas asociadas corresponden al acné y la pustulosis. Desde antes de utilizar el nombre SAPHO agrupando las alteraciones óseas y dermatológicas descritas, se venía describiendo la asociación del acné y sus manifestaciones osteoarticulares. Es así como Courouge-Dorcier y Cols relataron por la misma época en la que el término fue acuñado, todas las posibles asociaciones del acné con patología osteoarticular y describen los trabajos publicados previos a su artículo. El acné fulminans fue descrito como una afección sistémica, aguda con aparición de lesiones necróticas y dolorosas, mialgias, artralgias y oligoartritis. El acné conglobata se definió por la presencia de comedones, pólipos con evolución a nódulos dejando cicatrices, con compromiso sacroilíaco constante y presentación de hiperostosis clavicular.
La pustulosis palmoplantar es otra de las afecciones cutáneas descritas frecuentemente con el síndrome SAPHO; desde hace varios años su presentación ha causado controversia, pues en muchos casos esta ha sido considerada como una variante de la psoriasis, característicamente es una enfermedad inflamatoria de la piel, simétrica, con pústulas estériles, eritema y descamación de las palmas y plantas. Algunos han descrito la presentación del síndrome SAPHO en 9,4% de los pacientes con pustulosis palmoplantar.
El compromiso en piel dentro del síndrome SAPHO no siempre se presenta paralelamente con el compromiso osteoarticular. Se han descrito casos con intervalo de hasta 20 años entre la aparición de las lesiones en piel y el compromiso óseo al igual que casos con osteólisis de origen inflamatorio sin el compromiso en piel, individualizando una variedad del síndrome.
En varios casos con pustulosis palmoplantar, acné conglobata y osteomielitis aséptica se ha encontrado el Propinebacterium acnes como agente causal, aún existe controversia sobre su verdadera participación en la etiología de todo el síndrome.
La asociación de otras alteraciones dermatológicas ha sido descrita, como es el caso del pioderma gangrenoso que es más frecuentemente asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y otras enfermedades inflamatorias articulares y raramente con el síndrome SAPHO. Otras afecciones asociadas, son el acné fulminans y la hidradenitis supurativa.
El síndrome SAPHO se presenta generalmente en la infancia y la adolescencia, con predominio del sexo femenino.
La distribución de la enfermedad depende de la edad de presentación. En los adolescentes y en la edad media de la vida, se localiza principalmente en la región esternoclavicular, seguido de la columna lumbar, la pelvis y los huesos largos. En la infancia, afecta a huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar. El diagnóstico del síndrome SAPHO no es difícil cuando las lesiones osteoarticulares típicas están localizadas en los puntos diana característicos. La imagen gammagráfica en "asta de toro" a nivel de la articulación esternoclavicular es bastante específica del síndrome.
El síndrome SAPHO es una entidad sometida a debate. Fue descrita por Kahn y col, para agrupar una serie de afecciones con hallazgos comunes, como la afección ósea con osteítis aséptica que afecta a zonas determinadas y la agrupación cutánea en forma de pustulosis palmoplantar y acné conglobata. En muchos casos en estos pacientes se añade sacroileítis y evolucionan como una espondiloartropatía
El componente fundamental del SAPHO es una osteítis inflamatoria que puede o no estar asociada a lesiones cutáneas, normalmente con cultivos bacterianos negativos. Dichas lesiones cutáneas son, típicamente, la pustulosis palmoplantar y el acné (el 55,7 y el 19,3%, respectivamente). Pueden preceder, ocurrir simultáneamente o posteriormente al inicio de las manifestaciones cutáneas. La distribución depende de la edad de presentación, con predominio de la región esternoclavicular en la adolescencia, mientras que en la infancia afecta a huesos largos, columna lumbar y pelvis. En la infancia, afecta a huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar. Las manifestaciones sistémicas son raras, pero a veces hay fiebre.
La etiología es desconocida. Propionibacterium acnes ha sido aislado de las lesiones óseas de pacientes con síndrome de SAPHO, y se ha postulado que la bacteria pueda actuar como un disparador antigénico causando el componente óseo u artrítico de esta condición.
La enfermedad es típicamente crónica con remisiones y exacerbaciones periódicas
El compromiso de otros sitios diferentes a la pared anterior del tórax ha sido descrito. Se puede apreciar compromiso de huesos como el fémur o la pelvis, así como de otros huesos largos. Los huesos de las manos y de los pies son raramente afectados, principalmente se observa en los niños. Los hallazgos en múltiples sitios óseos, descritos en el síndrome CRMO, han sido característicamente reportados en el grupo pediátrico.
Otro hallazgo es el compromiso sacroilíaco, se ha encontrado entre un 13-55%, otros lo informan hasta un 43%, en algunos casos el compromiso sacroilíaco se puede presentar con esclerosis exuberante sacroiliaca y por la ausencia típica de las lesiones en piel, el compromiso sacroiliaco puede llegar a ser confundido con otras entidades como es el caso de la espondilitis anquilosante, con frecuencia la sacroileitis es unilateral.
En la columna vertebral se pueden apreciar hiperostosis comprometiéndola, simulando sindesmofitos en el ligamento vertebral anterior.
El compromiso sacroilíaco, junto con el compromiso a nivel axial y su asociación en algunos casos con lesiones de psoriasis, han hecho incluir por parte de algunos autores al síndrome SAPHO dentro del espectro de las espondiloartropatías.
La presentación de este compromiso sacroilíaco, junto con la entesopatía vista en algunos pacientes y la aparición de HLA B 27 en un 15 a 30% en algunos estudios, sugieren una alta posibilidad de pertenecer al grupo de las espondiloartropatías.
El compromiso axial se puede extender hacia el espacio articular y cartilaginoso, produciendo una espondilodiscitis, este último hallazgo ha sido reportado en algunas series cercano al 32%, con cambios predominantes de remodelación, esclerosis de los platillos terminales y disminución del espacio vertebral, cambios similares a los vistos en espondilitis anquilosante lo cual favorece la relación entre el síndrome SAPHO y las espondiloartropatías. El compromiso vertebral ha sido también descrito en la CRMO con colapso parcial o completo del cuerpo vertebral comprometido.
Se han descrito localizaciones óseas inusuales, como es el caso del cráneo.
De igual manera se ha descrito el compromiso mandibular, como parte del compromiso de osteomielitis múltiple aséptica y las demás características clínicas del síndrome SAPHO. Se han encontrado casos de osteomielitis esclerosante difusa con compromiso mandibular como una de las manifestaciones del síndrome SAPHO. Este compromiso mandibular ha sido informado en un 10% de los casos, y el aspecto radiológico evidencia lesiones escleróticas entremezcladas con lesiones líticas, llevando a deformidad mandibular en algunos estadíos terminales. En reportes aislados de casos el compromiso mandibular y de la base craneana han llevado a sordera, por el compromiso aséptico de la duramadre en el meato auditivo interno a través de la mandíbula.

Hallazgos radiológicos:La pared anterior del tórax es el sitio más común(65-90% de los pacientes). La hiperostosis, esclerosis e hipertrofia ósea afectan predominantemente las articulaciones esternoclaviculares, a menudo con componente de partes blandas.
La espina (33% de los pacientes), usualmente espina torácica. Las 4 formas de presentación mas comunes son: espondilodiscitis, osteosclerosis, osificación paravertebral, y compromiso sacroilíaco.
Los huesos largos (30% de los pacientes ), usualmente en localización metadiafisaria en fémur distal y tibia proximal. Es muy similar a la osteomielitis pero no tiene secuestro ni absceso.
Los huesos planos (10%): mandíbula e ilion.

Criterios de clasificación:

Criterios de Kahn:
Kahn y col establecieron tres criterios diagnósticos que caracterizan al SAPHO:

1) Osteitis multifocal con o sin lesiones de piel
2) Inflamación estéril aguda o crónica de una articulación asociada a lesiones de piel
3) Osteítis estéril con lesiones de piel
De acuerdo a Kahn, cualquiera de los tres criterios son suficientes para el diagnóstico de síndrome SAPHO. Las lesiones de piel asociadas con esos criterios son las siguientes lesiones pustulares:
1) psoriasis pustular, pustulosis palmoplantar
2) acné conglobata, acné fulminante. Otras condiciones asociadas a SAPHO son pioderma gangrenosa, syndrome de Sweet, síndrome de Behcet, acné pustular(raro)

Criterios de Chamot:
La propuesta de criterios para el síndrome SAPHO realizada por Chamot y col incluye las principales características del mismo y el diagnóstico puede ser realizado con uno de los cuatro criterios:
1. Lesiones en piel características (acné o pústulas) en la presencia de sinovitis, hiperostosis u osteítis
2. Sinovitis estéril, hiperostosis u osteítis que compromete el esqueleto axial o periférico (especialmente el tórax anterior, cuerpos vertebrales y articulación sacroiliaca), con o sin lesiones en piel características
3. Sinovitis estéril, hiperostosis y osteítis del esqueleto axial o periférico, especialmente metáfisis de los huesos largos en niños, con o sin lesiones características en piel.
4. Enfermedades similares a CRMO
Las lesiones de piel características incluyen: Pustulosis palmoplantar, psoriasis pustular, acné conglobata, acné fulminans, hidradenitis supurativa.
Las características que excluyen a un paciente incluyen artritis infecciosa, osteomielitis, dermatosis infecciosas, hiperostosis difusa idiopática esquelética y manifestaciones osteoarticulares relacionadas con la terapia del ácido retinóico

La variedad psoriática es HLA-B27 negativa y el componente esquelético afecta la región anterior del tórax. El test diagnóstico mas sensible es el centelleograma óseo con Tc99; la biopsia ósea o sinovial cierra también el diagnóstico.

TratamientoAINES , sulfazalasina y metotrexato son la piedra angular del tratamiento. Hasta ahora el tratamiento era solo sintomático. Ahora el uso de sulfazalasina, metotrexato etc se puede modificar el curso de la enfermedad. El hecho de que algunos autores hayan antes considerado la infección como un factor clave, los antibióticos han sido usados en general sin respuesta. Los macrólidos, especialmente azitromicina ha sido usada para control de la enfermedad.
El pamidronato, es una droga reguladora de reabsorción ósea por acción inhibitoria de la acción osteoclástica, y se ha transformado en una droga de uso frecuente en SAPHO. Además de su efecto inhibitorio sobre los osteoclastos parece tener también propiedades antiinflamatorias.. Tanto el remodelado óseo como la osteítis caracterizan al síndrome de SAPHO, lo cual hace lógico la indicación de esta droga por su mecanismo de acción dual. Parece ser un modo efectivo de terapia para este síndrome por promover la remisión de todos sus componentes tales como hueso, articulaciones y piel.

Conclusiones: Nuestra paciente tiene, porque reúne los criterios, y porque se descartaron otras causas un síndrome de SAPHO. Pero, que significa tener un síndrome de SAPHO? Creemos que este síndrome está en plena gestación, que tiene criterios diagnósticos muy abarcativos, que tiene probablemente múltiples etiologías, y que indudablemente incorpora una población muy amplia de pacientes, tanto desde las edades, que van desde la edad pediátrica hasta la edad adulta, desde la condición individual (por ej algunos pacientes tienen HLA B27 positivo),desde las manifestaciones clínicas, desde el comportamiento y pronóstico(algunos tienen buen pronóstico y otros no), y finalmente desde la respuesta terapéutica.
Creemos que en los próximos años se verán más acotados los criterios diagnósticos, y hasta probablemente se encuentre algún disparador inmunológico (agente infeccioso o no)así como alguna condición especial desde lo individual, que predisponga a padecer la enfermedad, y que de pautas más específicas a esta entidad, que hoy por hoy se parece a un “cajón de sastre”

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