Cuál es el diagnóstico?

Cuál es el diagnóstico?

Una mujer de 43 años se presentó a una clínica reumatológica con una historia de 6 meses de inflamación progresiva en miembros inferiores en rodillas y tobillos. No tenía antecedentes de condiciones médicas previas, y era no fumadora. Ella decía no sentirse bien. En particular no tenía síntomas ni signos de repercusión de su estado general, así como tampoco síntomas cardíacos, gastrointestinales ni respiratorios tales como tos, fiebre, disnea ni hemoptisis. En el examen físico, presentaba aumento de la temperatura y dolor en rodillas y tobillos, así como hipocratismo en dedos de manos y pies (Figura 1). Los resultados de los tests de laboratorio que incluían hemograma, análisis de orina y tests dirigidos a control de función hepática y renal eran normales. Se diagnosticó artritis reumatoidea, pero la terapia con AINES mejoró solo parcialmente el dolor. El factor reumatoideo era negativo, y los FAN y el péptido cíclico citrulinado fueron negativos. Debido al hipocratismo digital, se ordenaron tests de función respiratoria y ecocardiograma que fueron todos normales. Seis meses más tarde, una Rx de tórax mostró una gran lesión en el lóbulo inferior izquierdo (Figura 2)

Cual es el diagnóstico más probable?

a) Granulomatosis de Wegener.
b) LES con compromiso pulmonar atípico.
c) Artritis reumatoidea con nódulos pulmonares.
d) Tuberculosis pulmonar y extrapulmonar.
e) Osteoartropatía hipertrofiante néumica.

Discusión:

La respuesta correcta es (e) osteoartropatía hipertrofiante néumica (OHN) (síndrome de Bamberger-Marie). Se diagnosticó adenocarcinoma después de una biopsia de la masa pulmonar. Una TAC de de tórax mostró un tumor pulmonar de 3,5 cm de diámetro en el lóbulo inferior izquierdo. Una TAC de cerebro fue negativa para metástasis. En la cirugía no se encontraron adenopatías metastásicas. Las artralgias de rodillas y tobillos mejoraron 4 meses después de la resección del tumor

.

Osteoartropatía hipertrofiante néumica (OHN): 

OHN es un síndrome paraneoplásico caracterizado por hipocratismo de dedos de manos y pies, periostitis de huesos largos, o síntomas de artritis en muñecas, codos, rodillas y tobillos. (1) La Rx de huesos puede mostrar una sólida reacción perióstica a lo largo de los huesos largos, tales como la tibia o fémur. El centelleograma de cuerpo entero muestra un patrón característico y es el método preferido de diagnóstico del síndrome. (Figura 3) 
OHN está a menudo asociada con el cáncer de pulmón primario o metastático, más comúnmente un adenocarcinoma primario de pulmón. (2) Algunos cánceres abdominales están asociados con la enfermedad. Aunque la causa no es totalmente comprendida, un flujo sanguíneo aumentado en los huesos largos ha sido descripto, así como la elevaciónde factores asociados a tumores, incluyendo la hormona de crecimiento, factor de crecimiento transformador beta, factor de crecimiento endotelial vascular y endotelina. (3)
El tratamiento OHN descansa en el tratamiento de la lesión primaria. OHN relacionado a cáncer de pulmón, en algunos casos remitió después de la resección de la lesión primaria.

Diagnóstico diferencial:

Enfermedades granulomatosas, incluyendo la granulomatosis de Wegener, puede causar compromiso local o sistémico y se caracteriza por infiltración histiocítica y formación de granulomas. La granulomatosis de Wegener (4) afecta el tracto respiratorio superior e inferior y los riñones. La Rx pueden mostrar infiltrados y nódulos con o sin cavidades. Úlceras orales, secreción nasal, anormalidades del sedimento urinari

o y ANCA son las pistas diagnósticas. La granulomatosis de Wegener a veces se asocia a artralgia.
El LES es una enfermedad autoinmune en que la poliartritis es común. Más de 90% de los pacientes experimentan síntomas articulares durante el curso de la enfermedad. Si los pulmones están comprometidos, la Rx de tórax suele tener derrame pleural, enfermedad intersticial pulmonar o hemorragia pulmonar.
La artritis reumatoidea comúnmente tiene alteraciones en el intersticio pulmonar, pero otras manifestaciones son el derrame pleural, obstrucciones de la pequeña vía aérea, o, menos frecuentemente nódulos pulmonares reumatoideos. Los anticuerpos contra el péptido cíclico citrulinado tienen un 88% de sensibilidad y 89% de especificidad para artritis reumatoidea. (5)
La artritis tuberculosa desarrolla después de la diseminación pos primaria. La Rx de tórax puede mostrar un patrón activo o una tuberculosis vieja como fibrosis y calcificación en las regiones superiores de los pulmones.

Traducido de:
Leg pains, clubbing of digits and lung mass: What is your call?
Jenn-Yu Wu, MD and Jin-Yuan Shih, MD PhD
Department of Internal Medicine, National Taiwan University Hospital, Taipei, Taiwan
CMAJ. 2008 February 12; 178(4): 395–396.

CMAJ invites contributions to the Clinical Quiz column, which uses multiple-choice questions to guide a focused image-based discussion of the diagnosis or management of clinical cases. Submit manuscripts online at http://mc.manuscriptcentral.com/cmaj.
Competing interests: None declared.

Necrosis avascular de la cadera

El tratamiento precoz, antes del colapso articular, mejora el pronósticoAutor: Jonathan N Lamb, Colin Holton, Philip O’Connor, Peter V Giannoudis BMJ 2019;365:l2178

Lo que es necesario saber • Los factores de riesgo comunes de necrosis avascular de la cabeza del fémur (NAVCF) son el alcoholismo, el uso de esteroides, la quimioterapia, la medicación inmunosupresora y la anemia de células falciformes • Considerar la posibilidad de una resonancia magnética (RM) de la cadera y la derivación a un equipo ortopédico si el paciente tiene una cadera dolorosa durante >6 semanas, con normalidad de las radiografías simples- • El tratamiento precoz mejora las posibilidades de supervivencia de la cadera hasta en un 88% a los 7 años

¿Qué es la necrosis avascular de la cabeza del fémur?

La NAVCF provoca la pérdida de la integridad de la estructura ósea subcondral debido a anomalías de la microcirculación.

La patogenia subyacente es incierta; es probable que los factores de riesgo afecten la microcirculación, pero esto no ha sido confirmado por las investigaciones. El punto final común es la anormalidad de la microcirculación y la necrosis. Posteriormente, el hueso subcondral se colapsa, lo que conduce a una artritis secundaria progresiva.
En promedio, la NAVCF ocurre más temprano en la vida que la artrosis típica. Es más común en los hombres y prevalece más en hombres de 25 a 44 años y mujeres de 55 a 75 años. En el Reino Unido, es la tercera indicación más común de reemplazo total de cadera en personas <50 años.
Los siguientes factores están asociados con mayor riesgo de NAVCF:
• Niveles elevados en sangre de triglicéridos, colesterol total, lipoproteínas de baja densidad y colesterol lipoproteico de densidad no alta
• Sexo masculino
• Residencia urbana
• Historia familiar de NAVCF
• Fumar en exceso
• Abuso de alcohol
• Exceso de peso
• Coagulopatías
• Vasculopatías
• VIH
• Elevada exposición a esteroides, quimioterapia e inmunosupresores. Zhao informó que la probabilidad de NAVCF es 35 veces mayor en pacientes que toman corticosteroides y 6 veces mayor en pacientes con estado de “alcoholismo”.

¿Por qué se pasa por alto su diagnóstico?

La NAVCV es rara. Los pacientes pueden tener coexistencia de problemas crónicos reumáticos y hematológicos, lo que puede llevar a la incertidumbre diagnóstica, particularmente por el uso de quimioterapia, agentes inmunomoduladores y esteroides que se hace en estas condiciones, que son todas factores de riesgo de NAVCF.
El examen físico puede ayudar a identificar la estructuras anatómicas que pueden estar causando dolor, ya que el dolor de cadera puede originarse en múltiples áreas de la cadera y fuera de ella.
La presentación puede pasar desapercibida porque la reproducción precisa del dolor inguinal con los movimientos aislados de la cadera puede ser difícil de provocar en el contexto de la atención primaria, debido a limitaciones de tiempo y espacio.

En las primeras etapas, las radiografías pueden ser normales y falsamente tranquilizadoras, demorando la derivación al especialista.

Si la radiografía simple es negativa y el paciente sigue con dolor en la cadera, considerado inespecífico por el médico, se puede indicar fisioterapia.
De las nuevas presentaciones, el 18,75% son diagnosticables solo mediante la resonancia magnética (RM, y en las radiografías simples normales pasan desapercibidas fácilmente. La RM es diagnóstica.

¿Por qué es importante?

El diagnóstico precoz y la derivación son esenciales, ya que la destrucción ósea ocurre dentro de los 2 años de la aparición de la enfermedad, haciendo imposible la intervención que preserva la articulación.
La descompresión quirúrgica de la cabeza femoral reduce la necesidad de otra cirugía a corto y mediano plazo, pero solo es adecuada para las etapas más tempranas de la enfermedad. Una vez que los pacientes han desarrollado la artritis secundaria de la cadera, el reemplazo articular suele ser inevitable. Sin embargo, dada la menor edad de los pacientes con NAVCF, el riesgo de una nueva cirugía y morbilidad asociada a lo largo de su vida es mayor.

¿Cómo se diagnostica la NAVCF?

El diagnóstico de NAVCF comienza con una historia y un examen cuidadosos, para determinar si la cadera es el origen del dolor. En última instancia, para diagnosticar la NAVCF se requiere una RM, pero también pueden diagnosticarse otras causas de dolor de cadera.
> Historia detallada
El interrogatorio pone en evidencia el antecedente de dolor >6 semanas, típicamente localizado en la ingle y el muslo, que empeora con el peso y el movimiento. Por lo general, no hay antecedente de trauma. Preguntar acerca de factores de riesgo y solicitar una RM de la cadera si el paciente tiene algún signo de alarma.

Signos de alarma que requieren la derivación o evaluación adicional • Dolor en la cadera durante >6 semanas con una radiografía de cadera normal • Pacientes con dolor de cadera y factores de riesgo, incluyendo la NAV CF unilateral previa o, exceso de alcohol,o alta exposición a la terapia con esteroides,o terapia inmunológica, o quimioterapia, o enfermedad de células falciformes y otras coagulopatías,o VIH o embarazo reciente

 La NAVCF suele ser bilateral y el riesgo de NAVCF bilateral es mayor dentro de los 2 años del diagnóstico de NAVCF unilateral.
> Examen
La reproducción del dolor en la ingle, el muslo y la cara anterior de la rodilla con la rotación aislada del muslo no diagnosticará la NAVCF, pero ayudará a diferenciar el dolor de cadera del dolor originado en la columna vertebral y la rodilla. Esto se puede realizar con el paciente sentado o en posición supina.

Demostración de la rotación de la cadera para provocar dolor de cadera, con el paciente sentado (A) y en posición supina (B, C, D)

> Estudios radiológicos
Al comienzo, la NAVCF no es evidente en las radiografías simples. Si el paciente sigue con dolor, la RM permitirá el diagnóstico, pudiendo también diagnosticar una variedad de dolor de cadera tratable (como las enfermedades reumatológicas, musculotendinosas y óseas), al relacionar cuidadosamente los signos de las imágenes con los síntomas clínicos.

Cambios típicos observados en la radiografía simple (arriba) y en la RM (parte inferior) de la cadera con NAVC temprana y tardía. La NAVCF temprana no se observa en la radiografía simple, pero sí en la RM.

Otras investigaciones, como las bioquímicas, sólo deben ser consideradas si existen otras razones o si hay una sospecha elevada de enfermedad reumatológica o infecciosa.

Derivación

Si el paciente tiene signos de NAVCF en la RM de la cadera, consultar al cirujano ortopédico.
En la atención secundaria, el diagnóstico de NAVCF debe ser compartido con cualquier equipo de atención involucrado en el manejo de esteroides, quimioterapia y terapia inmunológica. El tratamiento médico y quirúrgico depende de las características del paciente y del estado de la NAVCF.
El tratamiento médico de la enfermedad pre-colapso se hace con análogos de la prostaciclina y bifosfonatos, que pueden reducir los síntomas y prevenir la pérdida de la congruencia articular, pero actualmente, su eficacia no está bien definida.
El tratamiento quirúrgico sigue siendo controvertido, pero para la mayoría de los pacientes con NAVCF pre-colapso estaría indicada la descompresión quirúrgica del núcleo, con o sin terapia farmacológica adyuvante, con el fin de reducir el dolor y prevenir potencialmente la necesidad del reemplazo total  de cadera, en el 88% de los pacientes, hasta un máximo de 7 años.
La recuperación postoperatoria implica un período sin carga de peso de 12 meses y un regreso gradual al trabajo y a la conducción de vehículos, a las 8 semanas. El beneficio total generalmente se siente 12 meses después de la cirugía.
Los centros terciarios especializados pueden ofrecer tratamientos novedosos como el injerto óseo y las osteotomías, para estimular el recrecimiento y descargar la superficie vascular articular de la cadera dañada, respectivamente.
Una vez producido el colapso, el reemplazo total de cadera puede aliviar el dolor en forma rápida y confiable, con mejoría funcional, pero se asocia con el riesgo de revisión quirúrgica futura, particularmente en los pacientes más jóvenes.
Los pacientes deben discutir con su cirujano todas las opciones disponibles, para poder tomar decisiones informadas compartidas.
Resumen y comentario objetivo: Dra. Marta Papponetti 

Mejor respuesta. Artritis tuberculosa.

Mejor respuesta. Artritis tuberculosa.

Una enfermera de 60 años acude por dolor e inflamación en el tobillo derecho. El dolor apareció hace 5 meses y notó inflamación desde hace 3 meses. Tanto el dolor como la inflamación han aumentado en intensidad durante las últimas 6 semanas. El dolor aumenta al cargar peso y el edema es mayor hacia el final el día. En su historia médica destaca hipertensión y diabetes 2 que son tratadas con enalapril y glipicida. Está vacunada contra la hepatitis B. Hace alrededor de 10 años tuvo una prueba cutánea positiva de tuberculina. Tiene historia de tabaquismo, 20 cigarrillos diarios, y su Rx de tórax fue normal hace 4 meses. No tiene antecedentes de traumatismo pero sufrió un esguince de tobillo en la adolescencia, requirió muletas por varias semanas, no recuerda si el esguince afectó el tobillo derecho o el izquierdo. No tiene antecedentes de lumbalgia, excepto por episodios ocasionales autolimitados de dolor asociados con levantar peso en el trabajo. No tiene antecedentes de dolor o eritema ocular, diarrea e inflamación genitourinaria.
El examen físico revela una mujer con obesidad discreta. Su temperatura es de 37 ºC, frecuencia cardíaca 80 por minuto y presión arterial 143/94 mmHg. Sus pulmones están limpios y se escucha un S4 suave. No hay compromiso abdominal. Las extremidades tienen un discreto edema depresible bilateral (Godet). El examen articularrevela nódulos de Heberden que afectan a múltiples dedos de ambas manos, y dolor leve con hipertermia e inflamación difusa del tobillo derecho.
Los estudios de laboratorio muestran una citología hemática completa normal, eritrosedimentación de 34 mm en 1 hora y serología para enfermedad de Lyme negativa. La Rx de tobillo no muestra erosiones, osteofitos, esclerosis o disminución del espacio articular. El intento de aspiración es fallido. 


¿Cuál es el paso más apropiado para continuar la evolución de esta paciente?

A) Determinación de HLA-B27.
B) Factor reumatoideo sérico.
C) Tratamiento con AINES.
D) Biopsia sinovial.
E) RMN de tobillo.

Respuesta correcta: D
Objetivo educacional: Solicitar las pruebas diagnósticas necesarias para establecer el diagnóstico de artritis tuberculosa.

La historia de esta paciente, con dolor e inflamación en el tobillo indica una monoartritis inflamatoria crónica.Las posibilidades diagnósticas incluyen, presentación monoarticular de una artritis reumatoidea o espondiloartropatía, procesos neoplásicos o paraneoplásicos como tumores sinoviales y osteoartropatía hipertrofiante pulmonar, enfermedad crónica inducida por cristales (poco probable porque no hay historia de episodios de artritis aguda o cambios radiográficos ) o un proceso infeccioso indolente, incluyendo artritis micótica, artritis tuberculosa y enfermedad de Lyme.
Las monoartritis inflamatorias siempre deben considerarse infecciosas hasta que no se demuestre lo contrario. La biopsia sinovial puede hacerse por vía artroscópica y es la opción correcta porque la artritis micótica o tuberculosa no pueden descartarse por otro medio en esta paciente.
La serología negativa para enfermedad de Lyme descarta prácticamente el diagnóstico. El factor reumatoideo positivo o negativo no será útil para definir el diagnóstico porque el cuadro clínico no es el de una artritis reumatoidea. Aunque 25% de los pacientes con artritis reumatoidea posteriormente desarrollan monoartritis, la enfermedad suele evolucionar en forma gradual. Sería inadecuado continuar observando a la paciente sin descartar procesos infecciosos.
La artritis de esta paciente fue de origen tuberculoso. La artritis por micobacterias típicamente es indolente y ocurre principalmente en personas de más de 50 años de edad. La mayoría tiene una prueba de tuberculina positiva y 50% Rx de tórax normales. El diagnóstico requiere cultivo de Mycobacterium tuberculosis de la sinovial o líquido articular, pero con frecuencia puede presumirse por encontrar granulomas en la muestra de biopsia en un paciente con historia de prueba cutánea de tuberculina positiva.
La imagen por RMN podría ser útil al definir la sinovial y estructuras ligamentarias de la articulación, e identificar erosiones con más exactitud que la Rx convencional. Sin embargo, no ayudará a distinguir entre las causas no infecciosas e infecciosas. Podrá mostrar ruptura de ligamentos, pero no descartará infección activa en la articulación.


Bibliografía:
Martín M, Ouhaes M. Bone and joint tuberculosis: a review of 652 cases. Orthopedics. 11: 861-6

Paciente de 70 años con múltiples imágenes hipercaptantes en el centelleograma óseo. Sarcoidosis ósea.

Paciente de 70 años con múltiples imágenes hipercaptantes en el centelleograma óseo. Sarcoidosis ósea.

Hombre de 70 años que consulta por dolor en ambas caderas. Había estado recibiendo corticosteroides durante años por un diagnóstico de sarcoidosis. Se solicitó un centelleograma óseo para descartar necrosis aséptica de cabeza femoral.

Figuras 1: Centelleografía con metilen difosfonato marcado con Tecnecio 99m. Cuerpo entero (A, anterior, y B, posterior) y tórax (C, lateral derecha, y D lateral izquierda). El scan muestra áreas focales de aumento de la captación (flechas) en el medio de la espina torácica, espina lumbar, ambas sacroilíacas, región lateral derecha del cráneo, húmero proximal y 1/3 medio, costillas bilateralmente y región proximal del fémur izquierdo. 

Clickear sobre las imágenes para ampliarlas.






Figura 2: La TAC de tórax en la ventana para mediastino (izquierda) muestra un proceso infiltrativo que afecta el mediastino y ambos hilios pulmonares. (flechas). 
En la ventana para pulmón (derecha) muestra múltiples opacidades pulmonares en ambos pulmones (flechas).


Cual es el diagnóstico?



El paciente había recibido el diagnóstico de sarcoidosis 5 años antes cuando había consultado por linfadenopatías y sudoración nocturna.
El workup inicial incluyó una TAC que mostró linfadenopatías y una biopsia de ganglio axilar que mostró granuloma no caseoso (Appendix 1, available at www.cmaj.ca/cgi/content/full/178/2/153/DC1

El radiólogo que informó la TAC desconocía el diagnóstico de sarcoidosis y sospechó un proceso maligno. Se llevaron a cabo subsecuentemente biopsias de médula ósea, que demostraron granulomas no caseosos consistentes con sarcoidosis esquelética. La condición del paciente fue estable y 2 años después repitió el centelleograma que no mostró cambios

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida que afecta varios sistemas orgánicos (Box 1). (1) La enfermedad se diagnostica cuando manifestaciones clínicas y radiográficas son sostenidas por hallazgos histopatológicos de granulomas sin evidencias de infección. (2)
La sarcoidosis esquelética afecta más comúnmente las manos en la forma de patrón trabecular grueso con quistes óseos y defectos en los bordes asociado a esclerosis. Las lesiones pueden desarrollar en cráneo, huesos faciales, espina, huesos largos; sin embargo, los hallazgos son inespecíficos y ameritan un gran número de diagnósticos diferenciales. (3)
Este caso, demuestra una rara manifestación de sarcoidosis mimetizando metástasis esqueléticas en el centelleograma óseo. Conociendo los antecedentes del paciente es como se puede sospechar el diagnóstico, y hacer una interpretación correcta de los hallazgos.


Traducido de:
“Case of skeletal sarcoidosis imitating skeletal metastases on bone scintigraphy”
Sundeep Singh Nijjar, MD* and William D. Leslie, MD MSc
*Section of Nuclear Medicine, University of Manitoba; Department of Internal Medicine, St. Boniface General Hospital, Winnipeg, Man.
CMAJ • January 15, 2008; 178 (2). doi:10.1503/cmaj.070419

Mejor Respuesta
Una mujer de 25 años de edad acude por presenter fenómeno de Raynaud de 4 años de duración, precipitado por el frío. No refiere eritema, sicca, artralgias, mialgias, debilidad, o disfagia. Se siente bien. El tabaquismo es su único factor de riesgo. Su examen físico es normal, incluyendo la capilaroscopía del lecho ungueal. Usted le aconseja suspender el tabaquismo.

La siguiente acción más apropiada es:
A) Pruebas de función respiratoria, incluyendo capacidad de difusión pulmonar para monóxido de carbono (DLCO) y gases en sangre arterial.
B) Clearence de creatinina.
C) Tránsito esofágico con bario.
D) Biopsia de piel.
E) No hacer más estudios y tranquilizar al paciente.

Respuesta correcta: E
Objetivo educacional: Seleccionar las pruebas apropiadas para un paciente con fenómeno de Raynaud de reciente comienzo.


Esta paciente no requiere pruebas diagnósticas. El fenómeno de Raynaud es común en las mujeres jóvenes y se agrava con el tabaquismo. Se ha calculado que la prevalencia es de hasta un 22% en las mujeres premenopáusicas. La mayoría nunca desarrollará una enfermedad sistémica relacionada. Cuando existe una enfermedad reumatológica subyacente casi siempre se trata de esclerodermia. El 95% de los pacientes con esclerodermia y alrededor de 20% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, polimiositis, y dermatomiositis tienen fenómeno de Raynaud.

Mejor respuesta.

Mejor respuesta.

Una mujer de 72 años consulta por 2 meses de fatiga, febrícula, diaforesis nocturna y dolor muscular importante que afecta el cuello, hombros y caderas. Se siente tan rígida al despertar que con frecuencia requiere ayuda para salir de la cama. No tiene cefalea ni claudicación mandibular.
El examen físico general y el examen neurológico son normales. Los estudios de laboratorio no tienen alteraciones excepto un hematocrito de 35% y una velocidad de sedimentación globular de 106 mm/hora.

El paso siguiente más importante es:
A) Ibuprofeno 400 mg 3 veces por día.
B) Prednisona 15 mg/día.
C) Biopsia bilateral de la arteria temporal.
D) Solicitar ANCA.
E) Solicitar CPK en suero.

Respuesta correcta: B
Objetivo educacional: Diagnosticar y tratar la polimialgia reumática.


Esta paciente tiene un caso típico de polimialgia reumática. En general se acepta que si un paciente no tiene síntomas de arteritis de la temporal, la mejor medida es iniciar un esquema de terapéutico de prueba con prednisona en dosis bajas. No están indicadas más pruebas diagnósticas. Estos pacientes tienen ciertamente riesgo de arteritis de la temporal, pero el beneficio potencial de administrar corticosteroides a dosis bajas, combinado con la baja tasa de resultados positivos en otros estudios diagnósticos, hace que sea más adecuado administrar tratamiento.
Los AINES rara vez son útiles en estos pacientes, y en los ancianos pueden ser tan tóxicos o más, que la prednisona en dosis bajas. No se ha definido aún si debe o no realizarse la biopsia de la arteria temporal, pero en los últimos años ha surgido el consenso de que los pacientes sin síntomas atribuibles a arteritis de la temporal, tienen un riesgo muy bajo de ceguera, incluso si la biopsia es positiva.Los ANCA son útiles en pacientes con síntomas sugestivos de granulomatosis de Wegener o poliarteritis microscópica. Sin embargo, no es una prueba de escrutinio e incluso las pruebas con tasas falsas positivas bajas, como las de ANCA, darán más resultados falsos positivos que verdaderos positivos si se emplean para escrutinio indiscriminado . La CPK sérica debe ser normal. Los pacientes con miopatías suelen presentar calambres nocturnos y dolor por fatiga, pero los síntomas de este paciente, mialgias y rigidez generalizadas serían muy poco comunes.

Bibliografía:

Weyand CM, Gornzy JJ. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Koopman, Arthritis and Allied Conditions.

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Mejor respuesta.

Mejor respuesta.

Un hombre de 86 años de edad, se presenta para evaluar un dolor en la rodilla derecha que ha progresado a lo largo de los últimos 6 meses. En sus antecedentes médicos se destaca una HTA bien controlada mediante un agente bloqueante del calcio. El examen físico muestra que la pierna derecha es aproximadamente 4 cm más corta que la izquierda, y se observa un pequeño encurvamiento de la tibia derecha. La rodilla tiene crujidos, un rango reducido de movilidad, y se detecta sensibilidad a lo largo del borde articular medial. No se observa derrame articular ni otras evidencias de cambios inflamatorios. El resto del examen se encuentra dentro de los límites normales. Los estudios de laboratorio son normales, excepto una fosfatasa alcalina de 382U/L. Las demás pruebas de función hepática son normales. La Rx de rodilla muestra algunos cambios degenerativos con estrechamiento del espacio interarticular. El encurvamiento de la tibia es demostrado radiográficamente, y se asocia con engrosamiento de la cortical y áreas mezcladas de transparencias y esclerosis. Un centelleograma óseo muestra incremento de la captación en la tibia derecha y en la rodilla derecha.
La opción terapéutica más apropiada en este momento es:

A) Un antiinflamatorio no esteroide.
B) Calcitonina inyectable.
C) Alendronato.
D) Inyecciones mensuales de un agonista de la hormona liberadora de gonadotropinas.
E) Suplementación de calcio y vitamina D. 

Respuesta correcta A.
Objetivo educacional: reconocer y tratar la enfermedad de Paget.

Este hombre de 86 años de edad muestra varias características de la enfermedad de Paget del hueso, la que afecta principalmente su tibia derecha.
El compromiso de una sola pieza ósea es común en esta condición. El paciente presenta dolor en la rodilla, probablemente en forma secundaria a la artrosis. Es probable que esto sea producido por la alteración biomecánica de la articulación, secundaria al encurvamiento de la tibia y al acortamiento de la pierna. La terapia inicial más apropiada consiste en la administración de un antiinflamatorio no esteroide, dado que este aliviará su dolor.
Aunque tanto la calcitonina como el alendronato pueden contrarrestar la enfermedad de Paget, la baja carga de enfermedad en este paciente anciano, es un argumento en contra de utilizar una terapia tan agresiva y costosa. El tratamiento dirigido a la enfermedad de Paget no mejoraría las alteraciones biomecánicas ni disminuiría los cambios degenerativos de la rodilla. Las indicaciones para la terapia antiosteoclástica incluyen la enfermedad progresiva diseminada, particularmente en personas más jóvenes, el dolor óseo producido por la enfermedad de Paget, las fracturas inminentes o establecidas debido al compromiso de la enfermedad de Paget, y las secuelas neurológicas inminentes o establecidas incluyendo la pérdida de la audición.
La terapia con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas puede ser útil en los varones con carcinoma prostático diseminado, pero esto parece poco probable según la distribución radiográfica y la presentación de la enfermedad en este paciente.
No hay datos en cuanto a que la suplementación de calcio y vitamina D tenga algún efecto sustancial sobre el curso de la enfermedad de Paget.

Bibliografía

1) Hosking D, Meunier PJ, Ringe JD, Reginster JY, Gennart C. Paget`s disease of bone diagnosis and management. BMJ 312:491-4.
2) Siris ES. Extensive personal experience: Paget`s disease of bone. J Clin Endo Metab 80: 335-8.