La vasculitis que causa hemorragia pulmonar ocurre más comúnmente en la enfermedad asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) que incluye WG y poliangeítis microscópica (MPA). WG debe sospecharse en pacientes con anomalías del tracto respiratorio superior (sinusitis, epistaxis, otitis media, deformidad en silla de montar, estenosis subglótica), anomalías del tracto respiratorio inferior (glomerulonefritis focal y segmentaria). Algunos pacientes tienen una forma limitada de enfermedad con solo afectación del tracto respiratorio superior e inferior. MPA (poliangeítis microscópica) puede parecerse a WG (granulomatosis de Wegener); MPA, sin embargo, no produce inflamación granulomatosa y se asocia con p-ANCA, mientras que WG generalmente se asocia con c-ANCA.